Micaela Besse, José Francisco Baigorria, Leandro Ambrosini, Ricardo Baldasarre, José Rosado, Aníbal Sarotto,
... enzima arilsulfatasa B que ocasiona la acumulación intracelular de dermatán sulfato. El riesgo de compresión medular es particularmente elevado y muy frecuente ...
Tópico(s): Trypanosoma species research and implications
2023 - Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología | Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología
Produção Nacional
João Vitor Tiveron Teodoro, Lavínia Ayumi Borges Ribeiro, José Marques Ferreira Neto, Vinícius Marques Ferreira, Carlos Henrique Paiva Grangeiro, Adriana de Nazaré Miziara Oliveira,
... e os vasos coronários.As formas que acumulam sulfato de dermatan (MPS I, II, VI e VII) estão associadas ...
Tópico(s): Studies on Chitinases and Chitosanases
2021 - | ARQUIVOS BRASILEIROS DE CARDIOLOGIA - IMAGEM CARDIOVASCULAR
Produção Nacional
Marcelo Augusto Marretto Esquisatto, Renata Erbert Contriciani, Edson Rosa Pimentel, Laurecir Gomes,
... após a digestão com papaína mostrou a presença de dermatan sulfato nesses PGs. A presença de decorin e especialmente de biglican na fração D2 ...
Tópico(s): Osteoarthritis Treatment and Mechanisms
2023 - | Revista Ensaios Pioneiros
Produção Nacional
Aline Silva dos Santos, Fernando Presídio dos Santos Neto, Delson Arcanjo Silva, Delano Oliveira Souza,
... O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2011 - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA | Revista de Ciências Médicas e Biológicas
Sandra Viviana Cáceres Matta, Luis Eduardo Carmona Arango,
... arilsulfatasa B, lo que conduce a la acumulación de dermatán sulfato en los tejidos y su excreción urinaria. La deposición de mucopolisacáridos genera un trastorno progresivo que afecta a ...
Tópico(s): Oral and gingival health research
2021 - | Revista Científica Odontológica
Juan Politei, Andrea Schenone, Mariana Blanco, Cesar Calzone, Pablo Negri, Javier Gardella, Marina Szlago,
... de arilsulfatasa B que conduce a una acumulación de dermatán sulfato. Los síntomas neurológicos incluyen compresión espinal, hidrocefalia y síndromes de atrapamiento. El diagnóstico se realiza por medio del ...
Tópico(s): Cerebral Palsy and Movement Disorders
2014 - Elsevier BV | Neurología Argentina
Produção Nacional
Revisado por pares
TA Barros, BS Fernandes, IM Menezes, FM Gomes, GHT Larangeira, Nathalia Correia Krause dos Santos, M. G. S. RIBEIRO,
... deficiência da enzima arilsulfatase B, resultando em acúmulo de dermatan sulfato. A patologia possui herança autossômica recessiva e prevalência estimada em 0.23 a cada 100 000 nascidos vivos. Os pacientes com MPS VI exibem uma ampla variabilidade de sintomas multissistêmicos com evolução crônica e progressiva e ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2023 - Elsevier BV | Hematology Transfusion and Cell Therapy
Eduardo Recondo, Graciela C. Calabrese, María Fabiana Alberto, M.A. Lazzari, Marta Elena del Valle Fernández de Recondo,
Fil: Recondo, Eduardo Francisco. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Quimica Biologica; Argentina
Tópico(s): Silk-based biomaterials and applications
2005 - Biochemical Federation of the Province of Buenos Aires | Acta bioquímica clínica latinoamericana/Acta bioquímica clínica latinoamericana
Andrés González Fernández, Koro Zubimendi E, Miren Ondiz Arechaga O, Ignacio Sanhueza T, Sheila Huerga M,
... forma más grave de la mucopolisacaridosisI. El depósito de heparán y dermatán sulfato en las meninges favorece eldesarrollo de hidrocefalia y, a su vez, de meningoencefaloceles. Caso ...
Tópico(s): Craniofacial Disorders and Treatments
2021 - | ACTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA & CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
Heather Lau, Julia B. Hennermann, Nathalie Guffon, Shuan‐Pei Lin, Virginie Jego, David Whiteman,
... al depósito y aumento de la excreción urinaria de dermatán y heparán sulfato. Las manifestaciones del síndrome de Hunter incluyen disostosis múltiples, organomegalia, facies tosca, ausencia ...
Tópico(s): Family and Disability Support Research
2017 - Elsevier BV | Molecular Genetics and Metabolism
F. Feillet, P. Journeau, J. Straczek, M. Vidailhet,
... solo o de forma combinada, el catabolismo del dermatán sulfato, del heparán sulfato, del queratán sulfato, de los condroitín sulfatos o del ácido hialurónico. La ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2006 - Elsevier BV | EMC - Pediatría
Claudia Stapper, Martha Solano,
... funcional del tejido afectado.Así, en las variedades de MPS en que se depositan dermatán sulfato y condroitín sulfato existe un mayor compromiso del sistema cardiovascular.Dentro de este grupo están los pacientes con MPS I, ...
Tópico(s): Studies on Chitinases and Chitosanases
2021 - Elsevier BV | Revista Colombiana de Cardiología
François Feillet, Alfred Wiedemann, E. Jeannesson, R. Jaussaud, P. Journeau,
... de los glucosaminoglucanos (GAG) o mucopolisacáridos. En función de la enzima deficitaria, el catabolismo del dermatán-sulfato, el heparán-sulfato, el queratán-sulfato, el condroitín-sulfato o el ácido hialurónico puede bloquearse de manera aislada o combinada. Los GAG se excretan ...
Tópico(s): Cellular transport and secretion
2016 - Elsevier BV | EMC - Pediatría
Produção Nacional
Revisado por pares
Ana Gláucia de Oliveira Macedo, Glauber Victor Cabral Morais, Filipe da Silva Leite, Delane Maria Rêgo, Sally de França Lacerda-Pinheiro,
... herdada de forma autossomica recessiva, caracterizada pele deficiencia de uma enzima lisossomal ∞L iduronidase, responsavel pela degradacao dos glicosaminoglicanos (heparan sulfato dermatan sulfato). Esta deficiencia leva ao acumulo progressivo desses mucopolissacarideos parcialmente degradados em varios tecidos, implicando em complicacoes sistemicas diversas que incluem disfuncoes de multiplos orgaos, rigidez articulares, disostoses, doenca neurodegenerativa progressiva, ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2011 - Hindawi Publishing Corporation | International Journal of Dentistry
El dermatan sulfato (DS) es un glicosaminoglicano endogeno, ampliamente conocido por su accion anticoagulante mediante su interaccion con el cofactor II de la heparina para potenciar la inhibicion de trombina. En los ultimos anos se ha sugerido que ademas ...
Tópico(s): Protease and Inhibitor Mechanisms
2008 - Biochemical Federation of the Province of Buenos Aires | Acta bioquímica clínica latinoamericana/Acta bioquímica clínica latinoamericana
Produção Nacional
Daher Sabbag Filho, Helena Garcia Betinardi Betinardi, Leticia De Oliveira Audi,
<p><strong>Introdução: </strong>Na Síndrome de Hunter ou Mucopolissacaridose tipo II (MPS II), uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, ocorre uma deficiência ou ausência da enzima Iduronato-2-Sulfatase, responsável pelo catabolismo da Heparan sulfato e da Dermatan sulfato, causando, assim, um depósito desses mucopolissacarídeos. Estes são encontrados na pele, nos vasos sanguíneos, no coração, em válvulas cardíacas, nos pulmões, nas artérias e superfícies celulares, tendo seu acúmulo intralisossomal diversas consequências morfofisiológicas e de piora gradual. Para tratamento dos pacientes com Síndrome ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2016 - UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA | Revista de Ciências Médicas e Biológicas
Produção Nacional
Revisado por pares
Evandro de Moraes e Silva, Gaspar de Jesus Lopes Filho, Helena B. Nader, Rogério de Oliveira Gonçalves, Elza Yoko Kobayashi, Juliana L. Dreyfuss,
OBJETIVO: Comparar a quantidade do glicosaminoglicano dermatam sulfato entre pacientes homens, portadores de hérnia inguinal tipo II de Nyhus e, indivíduos sem hérnia inguinal, com idade entre 20 e 40 anos. MÉTODOS: Foram constituídos dois grupos. Um de 15 pacientes do sexo masculino com hérnia inguinal tipo II de Nyhus e idade entre 20 e 40 anos, com risco ASA I e II, e um grupo controle com dez indivíduos, também do sexo masculino entre 20 e 40 anos, que morreram em período de até 24 h. Foram ...
Tópico(s): Proteoglycans and glycosaminoglycans research
2011 - Brazilian College of Surgeons | Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões
Produção Nacional
Ana Clara Silva dos Santos Tavares, Laura Barcelos Paes, Yasmim Reis da Silva Rangel, Ana Paula Galvão Baptista de Araújo Flores,
... de Hunter) é definida como uma deficiência enzimática de origem genética, cuja herança é recessiva e ligada ao X. Nessa doença, observa-se a disfunção da enzima iduronato-2-sulfatase (IDS), a qual realiza o catabolismo dos glicosaminoglicanos (GAG´s) heparan sulfato e dermatan sulfato. Tendo em vista a ausência total ou parcial da enzima, esses glicosaminoglicanos são depositados em diversos tecidos do corpo. O presente estudo pretende apresentar um resumo geral da doença, destacando suas principais manifestações clínicas e esclarecendo seu diagnóstico e tratamento. Para sua confecção, foi realizada revisão narrativa de artigos científicos. Como resultado, podemos afirmar que a ...
Tópico(s): Lysosomal Storage Disorders Research
2023 - | Revista Científica da Faculdade de Medicina de Campos
Evellin Balbinot Alfaro, Meritaine da Rocha, Alexandre da Trindade Alfaro, Vilásia Guimarães Martins,
... non-sulphates, these being chondroitin sulphate, heparan sulphate, dermatan sulphate, heparin sulphate and the only non-sulphate ...
Tópico(s): Proteoglycans and glycosaminoglycans research
2021 - UNIVERSIDADE FEDERAL DE SANTA MARIA | Ciência Rural