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SINDROME DE FRASER : FRECUENCIA EN NUESTRO MEDIO Y ASPECTOS CLINICO-EPIDEMIOLOGICOS DE UNA SERIE CONSECUTIVA DE CASOS

1998; Elsevier BV; Volume: 48; Issue: 6 Linguagem: Espanhol

1695-9531

María Luisa Martínez‐Frías, Eva Bermejo, V. Félix, R. Calvo Celada, A. Ayala-Garcés, F. Ramón,

Reconstructive Facial Surgery Techniques

La frecuencia minima estudiada del sindrome de Fraser en nuestro medio es de 0, 43 por 100.000 recien nacido vivos, y de 11, 06 por cada 100.000 recien nacidos muertos. Al igual que en otra serie de casos, hemos podido comprobar por las manifestaciones clinicas de nuestros casos que la expresividad del sindrome es muy variada. En el momento actual es posible detectar prenatalmente algunas caracteristicas del sindrome de Fraser mediante el examen ecografico de ojos, dedos y rinones. Cuatro de nuestros 7 casos eran gitanos por lo que la frecuencia del sindrome en recien nacidos vivos gitanos es 129, 3 veces mayor que en los no gitanos. Por tanto, dado que la frecuencia del gen responsable del sindrome de Fraser es mayor en gitanos que en no gitanoss, en este grupo etnico debe hacerse un un especial despistaje de este y otros sindromes autosomicos recesivos.