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Estratificação de risco para morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica: bases genéticas e clínicas

2006; Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC); Volume: 87; Issue: 3 Linguagem: Português

10.1590/s0066-782x2006001600024

ISSN

1678-4170

Autores

Beatriz Piva e Mattos,

Tópico(s)

Cardiovascular Effects of Exercise

Resumo

A CMH manifesta-se por hipertrofia ventricular esquerda associada a desarranjo miofibrilar e fibrose intersticial, fatores que condicionam a disfuncao diastolica, isquemia miocardica e arritmias. O diagnostico preliminarmente baseado na deteccao clinica de formas com obstrucao da via de saida do ventriculo esquerdo (VE) evoluiu com o advento da ecocardiografia unie bidimensional a identificacao de hipertrofia predominante do septo interventricular3, caracteristica inicialmente destacada por Teare1. Estudos subsequentes evidenciaram o carater heterogeneo da doenca, no que se refere a extensao da hipertrofia4, apresentacao clinica, evolucao e prognostico57. Na ultima decada, a introducao da genetica molecular passou a constituir novo paradigma para o diagnostico da CMH, propiciando nao somente o melhor entendimento dos mecanismos envolvidos em sua patogenese, como tambem a individualizacao de distintos padroes de comprometimento anatomico e funcional.

Referência(s)