Produção Nacional
Revisado por pares
Mcopolissacaridose tipo I: perfil sistêmico e conduta odontológica do hospital de pediatria da Universidade Federal do Rio Grande do Norte
2011; Hindawi Publishing Corporation; Volume: 10; Issue: 3 Linguagem: Português
ISSN
1687-8736
AutoresAna Gláucia de Oliveira Macedo, Glauber Victor Cabral Morais, Filipe da Silva Leite, Delane Maria Rêgo, Sally de França Lacerda-Pinheiro,
Tópico(s)Lysosomal Storage Disorders Research
ResumoA mucopolissacaridose tipo I e uma doenca genetica rara, herdada de forma autossomica recessiva, caracterizada pele deficiencia de uma enzima lisossomal ∞L iduronidase, responsavel pela degradacao dos glicosaminoglicanos (heparan sulfato dermatan sulfato). Esta deficiencia leva ao acumulo progressivo desses mucopolissacarideos parcialmente degradados em varios tecidos, implicando em complicacoes sistemicas diversas que incluem disfuncoes de multiplos orgaos, rigidez articulares, disostoses, doenca neurodegenerativa progressiva, bem como manifestacoes orais como hiperplasia gengival, macroglossia, retardo na erupcao dentaria e impactacao dentaria. Buscou-se atraves de uma revisao de literatura relacionar os achados sistemicos da mucopolissacaridose I e suas implicacoes na clinica odontologica, objetivando a criacao de um protocolo de atendimento para a implementacao de um servico odontologico aos pacientes portadores da doenca tratados no Hospital de Pediatria de Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Utilizou-se as bases de dados MEDLINE, PUBMED e SCIENCE DIRECT, aplicando-se a pesquisa os termos “Mucopolysaccharidosis I” , “oral manifestations”, “special needs patients” para artigos publicados ate 2010. O tratamento para estes pacientes requer uma abordagem multidisciplinar cabendo ao Cirurgiao Dentista estar apto ao reconhecimento da sintomatologia sistemica a fim de elaborar um plano de tratamento adequado, tendo consciencia dos limites e desafios na conduta odontologica propriamente dita.
Referência(s)