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Síndrome de la cimitarra: un caso interesante

2011; Elsevier BV; Volume: 68; Issue: 6 Linguagem: Espanhol

1665-1146

Yarisa Sujey Brizuela, José Karam Bechara, Lourdes Jamaica, Pilar Dies, Luis Motiño,

Congenital Heart Disease Studies

El sindrome de la cimitarra es una anomalia congenita inusual caracterizada por un drenaje venoso anomalo, total o parcial, del pulmon derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistemico parcial, hipoplasia del pulmon afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulacion pulmonar. La alteracion fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientacion diagnostica se lleva a cabo con examenes de gabinete y con el cuadro clinico asociado a los hallazgos de la radiografia de torax. Caso clinico. La imagen radiografica demuestra la presencia del corazon hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamano. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografia para confirmar el diagnostico. La complicacion de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparicion de los sintomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertension arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalias congenitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presion de vena anomala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas. Conclusiones. El pronostico de estos pacientes, tanto en ninos mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirurgico solo es considerado en pacientes sintomaticos y en aquellos con anormalidades cardiacas asociadas