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Tratamiento quirúrgico de los paragangliomas vagales

2009; Elsevier BV; Volume: 60; Linguagem: Espanhol

1988-3013

Carlos Suárez Nieto, José Luís Llorente, Justo Gómez Martínez,

Hormonal Regulation and Hypertension

Los paragangliomas (Pg) se originan en el tejido paraganglionar normal del cuello que procede de las celulas ectodermicas de la cresta neural1. El sistema paraganglionar se puede dividir en 2 grupos, segun un criterio topografico: Los paragangliomas (Pg) vagales son mucho menos frecuentes que los carotideos y yugulotimpanicos, y como ellos pueden ser esporadicos o familiares. Las formas familiares suelen presentarse aisladas o dentro de entidades sindromicas, como la neoplasia endocrina multiple tipo IIA-B, el sindrome de von-Hippel-Lindau y la neurofibromatosis de tipo 1. Los genes causantes de la enfermedad se localizan en 3 locus: SDHD (11q23), SDHC (1q21) y SDHB (1p36.1p35). Aproximadamente un tercio de los Pg, aparentemente esporadicos, presenta tambien alteraciones germinales en SDH. En las formas familiares la tasa de multicentricidad asciende al 30-40%. Los Pg vagales se originan a partir del tejido glomico alrededor del ganglio nodoso o plexiforme del nervio vago. Con bastante frecuencia se observan sintomas derivados de la lesion de los pares craneales bajos. Una caracteristica esencial para el diagnostico de Pg vagal es que se situan por detras de la carotida interna. El tratamiento de los Pg vagales debe basarse en el comportamiento biologico del tumor, la edad y las condiciones generales del paciente, el tamano del tumor y la posible morbilidad producida por el tratamiento. La cirugia es importante en el tratamiento de los Pg vagales, si bien es controvertida en pacientes sin paralisis de pares bajos. El abordaje cervical o transcervical es el abordaje de eleccion en la mayoria de casos. Si alcanzan la fosa yugular, es necesario realizar, ademas de la via cervical, un abordaje transpetroso de la fosa yugular. La conducta expectante y la radioterapia son opciones frecuentemente validas.