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Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica

2001; Elsevier BV; Volume: 92; Issue: 5 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0001-7310(01)76474-5

1695-4734

Sara Isabel Palencia Pérez, Rosa Del Río Reyes, Sara López Gómez, G. PéRez-espejo Martínez, Pablo L. Ortiz‐Romero, Francisco Vanaclocha Sebastián, Luis Iglesias Díez,

Viral-associated cancers and disorders

—La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla. —Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare clinically polymorphous group of disorders all having in common proliferation of Langerhans cells. LCH most commonly occurs in children. The ocurrence in the elderly population is rare; in these patients it can be difficult to diagnose clinically, but usually it has a better prognosis, once recognized. The etiology of this disease is unknown. Nowadays its neoplastic or reactive nature is debated. The association of LCH with myelomonocytic leukemias has been reported. This pathogenic association suggests a common origin for these two conditions, corresponding to an anomalous pluripotent stem cell line. We report a 76-year-old man with LCH who presented an extensive cutaneous involvement and lymph node affectation. He also developed a myelomonocytic leukemia (chronic myelomonocytic leukemia) later, whithout prior treatment which could potentially induce leukemia.