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Pulmonary large-cell neuroendocrine carcinoma presenting as multiple cutaneous metastases

2015; Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia; Volume: 41; Issue: 3 Linguagem: Português

10.1590/s1806-37132015000004500

1806-3756

Tiago Mestre, Ana Maria Rodrigues, M. Jorge Cardoso,

Lung Cancer Research Studies

1. Residente em Dermatologia, Departamento de Dermatologia, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal 2. Consultora Senior, Departamento de Dermatologia, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal 3. Diretor, Departamento de Dermatologia, Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal Descrevemos aqui o caso de um nao fumante de 66 anos de idade com historia de diabetes mellitus tipo 2, hipertensao e dislipidemia. O paciente foi encaminhado ao nosso hospital apos o surgimento de quatro nodulos eritematosos dolorosos na face, couro cabeludo e tronco ao longo de um periodo de tres semanas (Figura 1). A pesquisa de marcadores tumorais mostrou niveis elevados de procalcitonina (30,83 ng/ ml; valor de referencia, < 0,5 ng/ml), antigeno carboidrato 19-9 (2.700 U/ml; valor de referencia, < 37 U/ml) e desidrogenase latica (850 U/l; intervalo de referencia, 313-618 U/l). O exame histopatologico dos dois nodulos revelou cordoes e ninhos de grandes celulas pleomorficas com nucleos vesiculares e nucleolos proeminentes. Na analise imuno-histoquimica, as celulas tumorais mostraram-se positivas para cromogranina A, sinaptofisina e CD56 (Figura 2), e tambem para citoqueratina 7, enquanto foram negativas para CD20. A TC de torax revelou uma massa de 4 cm no lobo inferior esquerdo (Figura 1). Os resultados da biopsia transbronquica (por broncoscopia) confirmaram a hipotese diagnostica de carcinoma neuroendocrino de grandes celulas (CNEGC) do pulmao. O paciente faleceu tres meses apos o diagnostico. As metastases cutâneas sao um sinal de prognostico ruim. Constituem o primeiro sinal de malignidade interna em apenas 0,8% dos casos. As neoplasias que se apresentam mais frequentemente como metastase cutânea sao o câncer de mama em mulheres e o carcinoma de pulmao em homens. As metastases cutâneas podem ter uma multiplicidade de apresentacoes, sendo que os sitios mais frequentemente acometidos sao o abdomen, o torax, o couro cabeludo e a face.(1) Apenas 0,3% de todos os cânceres de pulmao sao CNEGC, os quais raramente se apresentam como metastase cutânea. O tipico paciente com CNEGC e do sexo masculino, e fumante e se encontra na setima decada de vida.(2) Esse tipo de carcinoma tem evolucao agressiva e produz metastases rapidamente. Porem, o CNEGC raramente se apresenta como sindromes endocrinas, metastases cutâneas ou envolvimento das estruturas vizinhas. Pode ocorrer nos pulmoes, mamas, colo uterino, vesicula biliar, bexiga urinaria e ovarios, e tambem (raramente) no colon.(3,4) Ha relato de apenas quatro casos de CNEGC apresentando-se como metastase cutânea, e a origem primaria da neoplasia (pulmao, bexiga e reto, respectivamente) foi identificada em tres desses casos.(3-5) O caso no qual a origem nao pode ser identificada foi o unico em que ocorreram multiplas metastases cutâneas. Ate onde sabemos, o nosso e o primeiro relato de multiplas metastases cutâneas como sinal de apresentacao de CNEGC do pulmao. Quando nao ha envolvimento extracutâneo, a excisao de metastases cutâneas de CNEGC deve ser considerada, pois poderia aumentar a sobrevida. Se ha metastases internas, a quimioterapia deve ser considerada o tratamento de primeira linha, embora se tenha demonstrado que a mesma produz uma resposta fraca. A sobrevida apos metastase cutânea varia de dois a cinco meses.(6) E importante distinguir as metastases cutâneas de CNEGC do carcinoma de celulas de Merkel, uma lesao rara observada principalmente em areas da pele que foram expostas ao sol.(3) Neste, as celulas sao geralmente menores e sao positivas para citoqueratina 20.(3) O caso aqui apresentado ajuda a esclarecer o comportamento biologico e o perfil imuno-