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Transformación de la micosis fungoide/síndrome de Sézary a linfoma de células grandes

2001; Elsevier BV; Volume: 92; Issue: 9 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0001-7310(01)76522-2

1695-4734

Santiago Gómez Díez, Manuel Florentino Fresno Forcelledo, Cristina Raya Aguado, Francisco Vázquez López, Tomás Rodríguez Vigil, Marcos González‐López, Manuel Ángel Rodríguez Prieto, Narciso Pérez Oliva,

Lymphoma Diagnosis and Treatment

—Introducción: la micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son linfomas cutáneos caracterizados por una proliferación de linfocitos T de pequeño o mediano tamaño. Algunos pacientes con MF/SS desarrollan una transformación a linfoma de células grandes (LCG). : estudiar las características clinicopatológicas e inmunohistoquímicas, así como el pronóstico de seis casos de MF/SS que en un grupo de 50 pacientes con esa enfermedad evolucionaron a LCG. : aceptamos como casos transformados a LCG aquellos en los cuales las células grandes superaban el 25% del infiltrado o formaban nódulos microscópicos. : la localización inicial del LCG fue en la piel en cuatro casos, manifestándose en forma de tumores cutáneos; los dos casos restantes se presentaron con clínica extracutánea. Los hallazgos anatomopatológicos fueron característicos de LCG. Desde el punto de vista inmunohistoquímico todos los casos expresaron antígenos linfoides de línea T; la inmunotinción con CD30 fue positiva en tres; un porcentaje alto de células tumorales mostraron positividad para el antígeno de proliferación nuclear Ki-67. Todos los pacientes fallecieron en relación directa con su linfoma y la supervivencia mediana desde el diagnóstico de la MF/SS fue de 8 meses, mientras que fue de 114 meses en los 44 casos restantes. : la transformación de la MF/SS a LCG se asocia a un comportamiento agresivo de la enfermedad, con supervivencia baja. —Background: mycosis fungoide (MF) and Sézary syndrome (SS) are cutaneous lymphomas characterised by a proliferation of small or mediumsized T cells. Some patients with MF/SS develop a transformation to large-cell lymphoma (LCL). : to study the clinicopathologic and inmunohistochemical characteristics, as well as the prognosis of 6 cases of MF/SS that within a group of 50 patients with such a disease, evolved into largecell transformation. : the initical localization of the LCL was in the skin in 4 cases, presenting in the form of skin tumors; the 2 remaining cases presented extracutaneously. The anatomopathologic findings were characteristic of LCL. At an immunohistochemical level, all cases expressed T-cell lymphoid antiens; immunostaining with CD30 was positive in 3; a high percentage of tumoral cells were positive for the nuclear proliferation antigen Ki-67. All the patients died in direct relation to their lymphoma and the median survival from diagnosis of MF/SS was 8 months, whereas it was 114 months in the other 44 patients. : large cell transformation in MF/SS is associated to an aggressiveness of the disease, with low survival.