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Artigo Produção Nacional
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Alterações dentárias na síndrome de waardenburg

2014; UNIVERSIDADE VALE DO RIO VERDE; Volume: 12; Issue: 3 Linguagem: Português

10.5892/ruvrd.v12i3.1694

ISSN

2236-5362

Autores

Freitas Em, Aquino Sn, Paranaíba Lmr, Coletta Rd, Martelli Júnior H,

Tópico(s)

Congenital gastrointestinal and neural anomalies

Resumo

Sindrome de Waardenburg (SW; MIM # 193500) e uma doenca autossomica dominante caracterizada pela perda auditiva neurossensorial congenita, distopia canthorum e despigmentacao do cabelo (topete branco), pele e iris. Alem disso, alteracoes musculoesqueleticas, doenca de Hirschsprung e defeitos neurologicos podem ser observados. Manifestacoes orais como agenesia dentaria, fissura do labio e/ou palato, malformacoes de esmalte e lingua fissurada foram descritas em associacao a SW. Este trabalho relata um caso de paciente afetada por WS, com presenca de alteracoes dentarias. Paciente DSA, sexo feminino, 16 anos de idade, foi encaminhada para a Clinica de Estomatologia da Universidade Estadual de Montes Claros, Minas Gerais, Brasil, com queixa principal de ausencia dentaria. Exame fisico revelou presenca de topete branco, manchas acromaticas na regiao abdominal e dos membros inferiores e alteracoes na cor dos olhos. Exame intra bucal revelou dentes conicos, oligodontia e taurodontismo. Avaliacao foi solicitada ao Departamento de Dermatologia e Oftalmologia da Unimontes, que culminou com o diagnostico de SW. Demais membros da familia foram avaliados e dos 29 investigados, 16 apresentaram caracteristicas de SW. Anomalias dentarias, como a agenesia dentaria, dentes conicos e taurodontismo, foram identificadas em outros dois individuos da familia. A presenca de alteracoes dentarias resultou em consideravel impacto estetico em individuos afetados, o que exigiu uma abordagem multidisciplinar. A paciente e seus familiares afetados sao acompanhados pelo Departamento de Odontologia da Unimontes.O diagnostico precoce das alteracoes clinicas nesses casos pode contribuir para melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados. Avaliacoes de mais casos clinicos e familias afetadas sao necessarias para compreensao dos mecanismos envolvidos nas manifestacoes dentarias dessa condicao.

Referência(s)