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Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en el síndrome de POEMS: resultados en 4 casos

2007; Elsevier BV; Volume: 129; Issue: 15 Linguagem: Espanhol

10.1157/13111711

1578-8989

Pau Abrisqueta, Montserrat Rovira, María Teresa Cibeira, Rolando Vallansot, Gonzalo Gutiérrez, Joan Bladé, Enric Carreras, Emili Montserrat,

Autoimmune Bullous Skin Diseases

El síndrome de POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, banda monoclonal y alteraciones cutáneas) es una entidad infrecuente, que se caracteriza por una proliferación clonal de células plasmáticas que da lugar a un componente monoclonal, por lo general poco abundante y con restricción de la cadena lambda. Clínicamente cursa con afectación multisistémica, dentro de la cual predomina la polineuropatía periférica. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. Se presentan 4 casos de síndrome de POEMS tratados mediante trasplante autólogo de progenitors hematopoyéticos en nuestro centro. Todos ellos mejoraron de sus manifestaciones neurológicas y sistémicas, al tiempo que presentaron una disminución o desaparición del componente monoclonal y de las lesiones óseas. En conclusión, el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituye una opción terapéutica útil en el síndrome de POEMS. POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes) syndrome is a rare disorder characterized by a clonal plasma cell proliferation with a monoclonal protein typically small and lambda restricted. Clinically, this syndrome is a multisystemic disease whose major clinical feature is a peripheral polyneuropathy. A specific treatment for this disease does not exist. We report 4 patients with POEMS syndrome treated with an autologous haematopoietic stem cell transplantation in our centre. All patients had an improvement in neurologic symptoms and other manifestations of the syndrome. The monoclonal component and bone lesions decreased or disappeared. In conclusion, autologous haematopoietic stem cell transplantation is an effective therapy in patients with POEMS syndrome.