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C14. Um caso de polimiosite, fibrose pulmonar e cancro do pulmão

2003; Elsevier BV; Volume: 9; Issue: 5 Linguagem: Inglês

10.1016/s0873-2159(15)30718-2

2173-5115

Carlos Lopes, D. Moniz, Luisa Boal, Renato Sotto‐Mayor, Bugalho A. Almeida,

Medical Imaging and Pathology Studies

Os autores apresentam o caso clínico de um doente do sexo masculino, de 67 anos, fumador (50 UMA). Trabalhou na marinha durante 30 anos, onde esteve exposto a fibras de asbestos. Aparentemente estável até aos 62 anos, altura em que refere início de quadro clínico de dispneia de esforço, de agravamento progressivo. Um ano depois episódio de febre, tosse produtiva e mialgias. Ao exame objectivo eram evidentes hipocratismo digital e fervores subcrepitantes em ambas as bases, na auscultação torácica. Os aspectos vizualizados na TC Torácica eram compatíveis com Pneumonia Intersticial Usual e o lavado broncoalveolar excluiu outras doenças. O estudo da função respiratória mostrou um síndrome restritivo com diminuição da capacidade de difusão do CO. Foi administrada terapêutica com Deflazacort, acetilcisteína e azatioprina. Devido a agravamento clínico e funcional, azatioprina foi substituída por ciclofosfamida. Dois anos depois foi iniciada terapêutica com Interferão Gamma 1b, com melhoria clínica e funcional, durante um ano. Foi então feito o diagnóstico de Polimiosite e recebeu terapêutica com imunoglobulina. Doze meses depois foi internado com quadro clínico de febre intermitente, tosse seca, dispneia de esforço de agravamento progressivo e mialgias. A TC Torácica revelou pulmão em favo e bronquiectasias. No lobo inferior esquerdo foi detectado um nódulo periférico. O doente foi submetido a biópsia aspirativa transtorácica, o padrão imunohistoquímico do tecido revelou Cancro do Pulmão de Pequenas Células. No estadiamento foram identificadas adenopatias hilares e mediastínicas e múltiplas metástases hepáticas. Apenas foi efectuada uma administração de quimioterapia (carboplatinum e etoposido), sem qualquer tipo de resposta. O doente faleceu duas semanas depois. Está documentada a associação de Polimiosite com várias Neoplasias, neste caso clínico, o doente desenvolveu fibrose pulmonar antes de ter sido feito o diagnóstico de Polimiosite, e só alguns anos depois foi diagnosticado Cancro do Pulmão de Pequenas Células. The authors present the case of a 67 year-old man with a 50-pack-year history of cigarette smoking. He had been in the navy for 30 years where he was exposed to asbestos fibbers. He had been asymptomatic until the age of 62, when he started to experience increasing exertional dyspnoea. One year later he had an episode of fever, productive cough and myalgias. Digital clubbing was noticed and bibasilar crackles were present on chest auscultation. Thoracic CT scan obtained at that time, were compatible with Usual Interstitial Pneumonia and bronchoalveolar lavage excluded other diseases. Pulmonary function studies: restriction and decreased DLco. Deflazacort, acetylcysteine and azathioprine were administered. Azathioprine was then switched to cyclophosphamide because of clinical and functional deterioration. Two years later he began Interferon Gamma 1b, with clinical and functional improvement lasting one year. He was then diagnosed Polymyositis and received Immunoglobulin. Twelve months later he was admitted to the hospital with intermittent fever, non productive cough, worsening exertional dyspnoea and myalgias. The Thoracic scan showed honeycombing and bronchiectasis. In the left inferior lobe there was a peripheral nodule. The patient was submitted to a Thansthoracic Needle Biopsy, the tissue immunocytochemistry pattern revealed Small Cell Lung Cancer. In the staging procedures there were positive mediastinal and hilar nodes and multiple hepatic metastases. Only one administration of chemotherapy was performed with carboplatinum and etoposide, without response. Unfortunately the patient died a fortnight later. Polymyositis has been associated with a variety of malignancies, in this case, the patient developed pulmonary fibrosis previously to the diagnosis of Polymyositis, and only several years later Small Cell Lung cancer was diagnosed.