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Manifestaciones oculares y sistémicas del síndrome de Möebius

2014; Elsevier BV; Volume: 81; Issue: 5 Linguagem: Inglês

10.1016/j.anpedi.2013.10.023

1695-9531

África Pertierra, P. Acevedo González, Vanessa Bosch Canto, Juan Carlos Ordaz Favila, Juan Carlos Juárez Echenique,

Vestibular and auditory disorders

El síndrome de Möebius es una enfermedad caracterizada por lesión en los núcleos del sexto y séptimo nervios craneales, produciendo parálisis facial y limitación a la abducción principalmente. El objetivo es describir los hallazgos oftalmológicos del síndrome de Möebius en niños mexicanos. Estudio retrospectivo, transversal, observacional y descriptivo. Se revisaron expedientes clínicos de los pacientes con síndrome de Möebius del Instituto Nacional de Pediatría de México atendidos entre los años 2000 y 2010. Se revisaron 64 expedientes clínicos. Los hallazgos más importantes fueron limitación a la abducción (100%), parálisis facial (100%) endotropia (54%), epicanto (51,5%), entropión (22%) y antecedente de uso de abortivos en la madre durante el primer trimestre de embarazo (28%). Sin embargo, también se presentaron hallazgos atípicos como exotropia e hipertropia. El síndrome de Möebius tiene una amplia gama de manifestaciones oftalmológicas que se deben detectar temprano para mejorar su función y estética. Mobius syndrome is characterized by damage in the nucleus of the sixth and seventh cranial nerves, with subsequent facial palsy and abduction limitation of the eyes. The aim of this article is to describe the ophthalmological findings of the Mobius syndrome in Mexican children. A cross-sectional, retrospective, observational and descriptive study was conducted. A review was made of the clinical charts of patients with Mobius syndrome who were seen in the National Institute of Pediatrics in Mexico, between the years 2000 and 2010. A total of 64 charts were reviewed. The most important findings were eye abduction limitation (100%), facial palsy (100%), esotropia (54%), epicanthus (51.5%), entropion (22%), and history of use of abortion inducers in the mother in the first trimester of pregnancy (28%). We also found exotropia and hypertropia in some cases. Mobius syndrome has a wide spectrum of ophthalmological manifestations that are important to detect early in order to improve function and esthetics.