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Syndrome d’activation macrophagique (syndrome d’hémophagocytose)

2004; Elsevier BV; Volume: 52; Issue: 7 Linguagem: Inglês

10.1016/j.patbio.2003.12.001

1768-3114

A Pradalier, F Teillet, JL Molitor, J.-C. Drappier,

Immune Cell Function and Interaction

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est défini par des critères cliniques, biologiques, histologiques, consécutifs à un mécanisme physiopathologique mettant en cause l'interrelation T lymphocytes/cellules NK et la stimulation des macrophages. Celle-ci entraîne une hémophagocytose s'étendant à de nombreux organes particulièrement la moelle osseuse, d'où l'autre nom du SAM, de syndrome d'hémophagocytose. Les symptômes cliniques essentiels sont une cytopénie, l'atteinte de plusieurs organes possibles (foie, rate, cerveau…), état de choc, fièvre résistante aux antibiotiques, fatigue intense, rash. Les infections (bactériennes, virales ou parasitaires), les maladies hématologiques avant tout lymphomes, cancers, maladies systémiques sont des facteurs favorisants ou étiologiques du SAM. L'hémophagocytose est habituellement objectivée par l'étude de la moelle osseuse ; dans certains cas, l'hémophagocytose paraît confinée à d'autres organes (foie, rate). Des taux très élevés de ferritine sérique paraissent corrélés avec la présence d'une hémophagocytose et sont un possible marqueur du SAM pour son diagnostic précoce. Celui-ci conditionne l'évolution. Aussi, un traitement précoce est-il nécessaire. Corticostéroïdes, cytostatiques tels que l'étoposide, cyclosporine A, plasmaphérèse, immunoglobulines intraveineuses, anti TNF alpha sont proposés avec bénéfice, mais aucun essai contrôlé n'a été publié. Macrophage activation syndrome MAS describes the clinical, biological and histological symptoms related to a probably T lymphocytes/NK cell driven stimulation of macrophages with the consequence of a hemophagocytosis involving numerous organs, preferentially bone marrow, explaining the other term of "hemophagocytic syndrome". Clinical symptoms include cytopenia, multiple organ dysfunction, fever unresponsive to antibiotics, fatigue and rash. Infections (bacteria, virus or parasites), lymphoproliferative disorders, cancers, systemic diseases are the most prevalent triggers or etiologies of M.A.S. Evidence of haemaphagocytosis is obtained in the majority of cases with bone marrow specimens. In some cases haemophagocytosis can spare the bone marrow with involvement confined to other tissues such as liver and spleen. Very high levels of ferritine seem to correlate well with the presence of haemophagocytosis and is a possible marker for an early diagnosis. Early treatment initiation is mandatory. Corticosteroids, cytostatic drugs such as etoposide, cyclosporine A, plasmapherese, intravenous immunoglobulins and anti TNFα are proposed but no randomized trials were published.