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Síndrome de activación de macrófago como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico severo de inicio juvenil. Respuesta favorable a ciclofosfamida

2013; Elsevier BV; Volume: 10; Issue: 5 Linguagem: Inglês

10.1016/j.reuma.2013.05.013

1885-1398

Alfonso Ragnar Torres Jiménez, Eunice Solís Vallejo, Maritza Zeferino Cruz, Adriana Céspedes Cruz, Berenice Sánchez Jara,

Systemic Lupus Erythematosus Research

El síndrome de activación de macrófago es una complicación inusual pero potencialmente fatal de pacientes con enfermedades reumáticas autoinmunes. Esta es una entidad clínico-patológica caracterizada por la activación de histiocitos con hemofagocitosis prominente en la médula ósea y otros sistemas reticuloendoteliales. En pacientes con lupus, puede simular una exacerbación de la enfermedad o infección. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad en la que el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de activación de macrófago fue simultáneo con respuesta al uso de ciclofosfamida. The macrophage activation syndrome is a rare but potentially fatal complication of patients with autoimmune rheumatic diseases. This is a clinicopathological entity characterized by activation of histiocytes with prominent hemophagocytosis in the bone marrow and other reticuloendothelial systems. In patients with lupus it may mimic an exacerbation of the disease or infection. We report the case of a 7-year-old girl in whom the diagnosis of lupus erythematosus and macrophage activation syndrome was simultaneously made with response to the use of cyclophosphamide.