Portal de Periódicos da CAPES

Primary pulmonary valve sarcoma involving pulmonary artery and right ventricular outflow tract

2015; Česká kardiologická společnost; Volume: 57; Issue: 5 Linguagem: Eslovaco

10.1016/j.crvasa.2015.02.006

1803-7712

Tomáš Toporcer, Marián Martinček, Lucia Mistríková, František Sabol,

Peptidase Inhibition and Analysis

Medzi najčastejšie primárne nádory pulmonálnej chlopne a pulmonálnej artérie patrí schwanóm, myxóm, papilárny fibroelastóm, primárny choriokarcinóm a sarkóm. Výskyt týchto histologických typov nádorov je veľmi raritný. Medzi najčastejšie klinické manifestácie tumorov pulmonálnej artérie patrí dýchavica, bolesť na hrudi, kašeľ a hemoptýza.Prezentovaná je kazuistika 44-ročného muža s anamnézou zhoršujúcej sa dýchavice, febrilít, kašľa a straty hmotnosti. Vyšetrenia zobrazovacími metódami poukázali na veľkú nasadajúcu embóliu výtokovej časti pravej komory, pulmonálnej chlopne a kmeňa pulmonálnej artérie. Pacient bol prijatý do nemocnice za účelom antikoagulačnej terapie. Vzhľadom na neúspešnosť konzervatívnej terapie bol pacient indikovaný k operácii. Peropečne bol zistený tumor pulmonálnej chlopne vypĺňajúci takmer celý lumen pulmonálnej artérie a viaceré menšie tumory výtokového traktu pravej komory a pulmonálnej artérie. Histologické vyšetrenie tumoru poukázalo na leiomysarkóm high grade 3.Prezentovaná kazuistika zdôrazňuje, že tumor pulmonálnej artérie by mal byť stále zahrnutý do diferenciálnej diagnostiky pulmonálnej embólie. To platí najmä v prípade zvýraznenia symptómov i pri adekvátnej antikoagulácii a absencii rizikových faktorov hlbokej žilovej trombózy. Vzhľadom na neskorú diagnostiku ostáva prognóza pacientov so sarkómom pulmonálnej chlopne hrozivá.