Artigo Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares

Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso

2011; Elsevier BV; Volume: 86; Issue: 4 suppl 1 Linguagem: Português

10.1590/s0365-05962011000700020

ISSN

1806-4841

Autores

Lana Bezerra Fernandes, Jackeline Gomes Guerra, Maurício Barcelos Costa, Isadora Guimarães Paiva, Fernanda Paglia Duran, Diogo Neves Jacó,

Tópico(s)

Vascular Malformations and Hemangiomas

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida

Referência(s)