Portal de Periódicos da CAPES

Elastosis perforante serpiginosa de localización inusual en un paciente con síndrome de Down

2004; Elsevier BV; Volume: 95; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0001-7310(04)76790-3

1695-4734

Marta Valdivielso, Manuel Lecona, R. Suárez,

Connective tissue disorders research

—La elastosis perforante serpiginosa (EPS) es una dermatosis crónica e infrecuente, que pertenece al grupo de las dermatosis perforantes primarias. Se han descrito tres formas principales: formas idiopáticas, formas reactivas asociadas a enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo, o al síndrome de Down, y formas relacionadas con los tratamientos crónicos con penicilamina. En los pacientes con síndrome de Down se ha observado una prevalencia de EPS del 1 %, y parece existir una predisposición a desarrollar lesiones más generalizadas y más resistentes al tratamiento. El desencadenante de la EPS es la producción de un exceso de fibras elásticas alteradas morfológica y bioquímicamente, situadas en la dermis papilar. Estas fibras actúan como un material extraño provocando una reacción por la cual son eliminadas a través de conductos transepidérmicos. —Elastosis perforans serpiginosa (EPS) is a chronic and infrequent dermatosis, belonging to the group of primary perforating dermatoses. Three main forms have been described: idiopathic forms; reactive forms associated with hereditary connective tissue diseases or with Down's Syndrome; and forms associated with chronic treatments with penicillamine. In patients with Down's syndrome, a prevalence of EPS of 1% has been observed, and there seems to be a predisposition to develop more generalized lesions that are more resistant to treatment. Elastosis perforans serpiginosa is triggered by excess production of morphologically and biochemically altered elastic fibers, located in the papillary dermis. These fibers act as foreign matter, triggering a reaction through which they are eliminated through transepidermal ducts.