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Síndrome de Melkersson-Rosenthal

2003; Elsevier BV; Volume: 94; Issue: 3 Linguagem: Holandês

10.1016/s0001-7310(03)76668-x

1695-4734

Teresa Martínez‐Menchón, Laura Mahiques, A. Pérez‐Ferriols, I. Febrer, J.J. Vilata, José M. Fortea, Adolfo Aliaga,

Urticaria and Related Conditions

—El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neuromucocutáneo caracterizado por la asociación clínica de edema orofacial recurrente, parálisis facial y lengua fisurada. La tríada clásica no es frecuente en su forma completa, mientras que las formas oligosintomáticas como la queilitis granulomatosa de Miescher son más comunes. Aunque se han propuesto varios mecanismos patogénicos, incluyendo una etiología infecciosa, atopia e hipersensibilidad a aditivos alimentarios, la etiología es todavía incierta. La biopsia durante los estadios iniciales de la enfermedad muestra vasos linfáticos dilatados, agregados perivasculares de histiocitos, linfocitos y células plasmáticas en el interior de un edema no específico, pero los hallazgos más específicos son los granulomas sarcoideos no caseificantes que no siempre están presentes. El manejo terapéutico es difícil. Se han utilizado corticoides orales e intralesionales, minociclina y queiloplastia, todos con éxito limitado. —Melkersson-Rosenthal syndrome is a neuro-mucocutaneous disorder characterized by recurrent orofacial swelling, relapsing facial paralysis and fissured tongue. The classic triad is not frequent in a complete form, but oligosymptomatic forms such as Miescher's cheilitis granulomatosa are more common. Although various pathogenic mechanisms have been proposed including an infective aetiology, atopy and hipersensitivity to food additives, the aetiology is still unknown. Biopsies during the early stages of the disease show dilated lymphatics, perivascular aggregates of histiocytes, lymphocytes, and plasma cells in the milieu of nonspecific edema but the most characteristic findings are noncaseating sarcoidal granulomas which are not always present. The therapeutic management is difficult. Oral and intralesional corticoesteroids, minocycline and cheiloplasty have been attempted, all with limited success.