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Síndrome de Buschke-Ollendorff familiar

2005; Elsevier BV; Volume: 96; Issue: 1 Linguagem: Dinamarquês

10.1016/s0001-7310(05)73035-0

1695-4734

Aránzazu Vergara, María J. Isarría, P. Sánchez‐Caminero, José Luis Rodríguez‐­Peralto, Aurora Guerra,

Inflammatory Myopathies and Dermatomyositis

El síndrome de Buschke-Ollendorff es un trastorno de herencia autosómica dominante que cursa clínicamente con nevos elásticos y osteopoiquilia. Histológicamente la mayoría de los casos presentan en las lesiones cutáneas una cantidad normal de colágeno y aumento de fibras elásticas, aunque se han descrito formas abortivas con afectación cutánea, con disminución de fibras elásticas y ausencia de alteraciones óseas. Se describe el caso de una mujer de 41 años con criterios de síndrome de Buschke-Ollendorff y el de su hija de 2 años que podría presentar una forma de Buschke-Ollendorff abortiva. Buschke-Ollendorff syndrome is an autosomal dominant disorder whose clinical course includes elastic nevi and osteopoikilosis. Histologically, most cases present with a normal amount of collagen in the skin lesions and an increase in elastic fibers, although abortive forms with skin involvement have been described, with a decrease in elastic fibers and an absence of bone alterations. We describe the case of a 41-year-old woman with Buschke- Ollendorff syndrome criteria, and that of her 2-year-old daughter who might present an abortive form of Buschke-Ollendorff.