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Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita

2004; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 62; Issue: 4 Linguagem: Português

10.1590/s0004-282x2004000600034

1678-4227

José Gilberto de Brito Henriques, Geraldo Pianetti Filho, Alexandre Varella Giannetti, Karina Santos Wandeck Henriques,

Genetic and rare skin diseases.

Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes.