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Mucopolissacaridose tipo VI (síndrome de Maroteaux-Lamy): avaliação da mobilidade articular e das forças de garra e de pinça

2008; Elsevier BV; Volume: 84; Issue: 2 Linguagem: Português

10.1590/s0021-75572008000200007

1678-4782

Antonio Cardoso-Santos, Ana Cecília Azevedo, Simone Chaves Fagondes, Maira Graeff Burin, Roberto Giugliani, Ida Vanessa Döederlein Schwartz,

Glycogen Storage Diseases and Myoclonus

Objetivo: Descrever o perfil de mobilidade articular e das forças de garra e de pinça de indivíduos com MPS VI, além de sua correlação com a excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos.Métodos: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, não submetidos a tratamento específico.Todos os pacientes foram avaliados em relação à amplitude da mobilidade articular, forças de garra e de pinça, excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e teste de caminhada de 6 minutos.Resultados: Demonstrou-se maior comprometimento de flexão de ombro, sem correlação com a idade, e da extensão de joelho e flexão de cotovelo, estas últimas correlacionadas negativamente com a idade.A força de garra mostrou-se comprometida em todos os pacientes, e a força de pinça apresentou correlação positiva com idade. Conclusões:A restrição da flexão de ombro, sem correlação com a idade, sugere que este achado esteja presente precocemente na MPS VI e se constitua em sinal clínico importante para suspeita diagnóstica desta doença.A amplitude da extensão de joelho e da flexão de cotovelo, por sua vez, por apresentarem correlação negativa com a idade, são possíveis marcadores da evolução da doença.Estudos adicionais são necessários para confirmação dessas hipóteses.