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Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

2001; Elsevier BV; Volume: 77; Issue: 4 Linguagem: Português

10.1590/s0021-75572001000400017

1678-4782

Abertina Rosa-Borges, Márcia G. Sampaio, Antônio Condino‐Neto, Orlando C.o. Barreto, Víctor Nudelman, Magda Carneiro‐Sampaio, Susie Andries Nogueira, Thalita Fernandes de Abreu, Jussara Rehder, Beatriz Tavares Costa‐Carvalho,

Blood disorders and treatments

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.