Produção Nacional
Síndrome de Werner associada a quadro esclerodermiforme: relato de caso e revisão da literatura
2008; Elsevier BV; Volume: 48; Issue: 2 Linguagem: Português
10.1590/s0482-50042008000200013
ISSN1809-4570
AutoresCristiane Kayser, Sandro Félix Perazzio, F.S. Machado, Luís Eduardo Coelho Andrade,
Tópico(s)Cutaneous lymphoproliferative disorders research
ResumoA síndrome de Werner é uma doença autossômica recessiva rara associada a envelhecimento precoce, cujo quadro cutâneo deve ser distinguido daquele encontrado na esclerose sistêmica (ES). Descrevemos aqui o caso de uma paciente de 39 anos de idade, portadora de síndrome de Werner, encaminhada ao nosso serviço com hipótese diagnóstica inicial de ES. A paciente apresentava várias manifestações associadas à síndrome de Werner, incluindo cabelos precocemente grisalhos, voz estridente, baixa estatura, alterações cutâneas esclerodermiformes, diabetes melito, catarata, hipogonadismo, hipotireoidismo e hiperlipidemia. Não apresentava fenômeno de Raynaud, manifestações viscerais típicas da ES, alterações capilaroscópicas periungueais ou auto-anticorpos. O diagnóstico de síndrome de Werner, apesar de raro, deve ser lembrado no diagnóstico diferencial de ES, principalmente na presença de manifestações atípicas e na ausência de alterações típicas da ES.
Referência(s)