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Le pseudolymphome cutané : une sémantique ambiguë. Enquête auprès des dermatologues et des pathologistes

2012; Elsevier BV; Volume: 140; Issue: 2 Linguagem: Inglês

10.1016/j.annder.2012.10.600

2214-5451

E. Levy, Julien Godet, B. Cribier, Dan Lipsker,

Fungal Infections and Studies

Les pseudolymphomes cutanés (PLC) sont des maladies qui ressemblent cliniquement et histologiquement aux lymphomes cutanés, mais avec une évolution bénigne. Le diagnostic différentiel entre un pseudolymphome et un lymphome cutanés peut parfois être très difficile, voire impossible, et il existe une certaine ambiguïté sémantique autour du terme de pseudolymphome. Nous avons souhaité déterminer dans cette étude le sens qu’attribuait un échantillon représentatif de dermatologues et de pathologistes français au terme de pseudolymphome. Nous avons élaboré deux types de questionnaires, un pour les dermatologues et un autre pour les pathologistes, que nous avons envoyés à 274 dermatologues et à 110 pathologistes. Nous avons reçu 122 questionnaires complétés par les dermatologues (taux de réponse 44,5 %) et 64 par les pathologistes (taux de réponse 58,1 %). Dans le groupe des dermatologues, 56 % pensent que le PLC n’est pas une entité clairement définie, 58 % pensent que c’est une pathologie bénigne, seulement 18 % considèrent que les PLC sont majoritairement liés à une cause précise ; 72 % des dermatologues interrogés font un bilan systématique, 58 % proposent un traitement et 84 % proposent un suivi. Parmi les pathologistes, 61 % considèrent que le PLC n’est pas une entité clairement définie, 82 % pensent que les notions de PLC, d’hyperplasie lymphoïde cutanée et de lymphocytome cutané représentent une seule et unique entité et 75 % considèrent que les PLC sont bénins ; 92 % font des immunomarquages systématiques et seulement 26 % font des études des réarrangement des gènes des Ig pour le diagnostic d’un PLC. L’analyse statistique bivariée a montré que les pathologistes ont plus tendance à considérer les pseudolymphomes comme bénins (χ2 test : p = 0,02 ; test exact de Fisher : p = 0,01) et que la proportion de médecins qui posent fréquemment (plus de quatre fois par an) le diagnostic de pseudolymphome est plus importante dans le groupe de pathologistes interrogés que dans le groupe de dermatologues (χ2 test : p < 0,001 ; Fisher's Exact Test : p < 0,001). En analyse multivariée, nous avons observé que les médecins qui considèrent le pseudolymphome comme une entité clairement définie ont aussi tendance à le considérer comme bénin (odds ratio 0,29, IC 97,5 % 0,14–0,58), quelle que soit leur spécialité ou leur mode d’exercice. Cette étude montre qu’en France le terme de PLC est ambigu. Nous pensons que les cas où il est impossible de faire le diagnostic différentiel entre un pseudolymphome et un lymphome cutanés devraient être appelés lymphoproliférations de signification pronostique indéterminée, car pour plus de 50 % des praticiens interrogés, le terme de pseudolymphome désigne une affection résolument bénigne. Cutaneous pseudolymphomas (CPL) are diseases that simulate cutaneous lymphomas both clinically and histologically but have a benign course. It can be very difficult, if not impossible, to differentiate pseudolymphoma from lymphoma and there is some semantic ambiguity about the term pseudolymphoma. The aim of this study was to determine the exact meaning attributed to the term pseudolymphoma by a representative sample of French dermatologists and pathologists. We designed two types of questionnaire, one for dermatologists and the other for pathologists, and sent them out to 274 dermatologists and to 110 pathologists. We received responses from 122 dermatologists (44.5%) and 64 pathologists (58.1%). In the dermatologist group, 56% consider that CPL is not a clearly defined entity, while 58% consider it a benign disease and only 18% feel that most CPLs are related to a precise cause; 72% of dermatologists perform a routine checkup, 58% initiate treatment and 84% conduct follow-up in the case of CPL. Among pathologists, 61% consider that CPL is not a clearly defined entity, 82% feel that cutaneous pseudolymphoma, cutaneous lymphoid hyperplasia and cutaneous lymphocytoma are the same entity, and 75% consider that CPL are benign; 92% perform routine immunohistochemistry studies and only 26% screen for clonality. Bivariate statistical analysis showed that pathologists consider pseudolymphomas as benign entities frequently than dermatologists (χ2 test: P = 0.02; Fisher's exact test: P = 0.01) and that there are more pathologists than dermatologists who see more than four pseudolymphomas per year (χ2 test: P < 0.001; Fisher's exact test: P < 0.001). Multivariate analysis clearly identified a tendency among doctors viewing pseudolymphomas as a distinct entity to also consider them benign (Odds Ratio 0.29, CI 97.5% 0.14–0.58), irrespective of speciality or type of practice (hospital practice, private practice or both). This study demonstrates that, in France, the term pseudolymphoma is an ambiguous notion. We believe that cases in which it is impossible to differentiate pseudolymphoma from cutaneous lymphoma should be referred to as lymphoproliferations of undetermined significance, since more than 50% of physicians consider that the term pseudolymphoma designates a resolutely benign entity.