Produção Nacional
Revisado por pares
Estudo neurofisiológico na síndrome miastênica congênita do canal lento: relato de caso
2006; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 64; Issue: 2a Linguagem: Português
10.1590/s0004-282x2006000200028
ISSN1678-4227
AutoresPaulo José Lorenzoni, Cláudia Suely Kamoi Kay, Walter Oleschko Arruda, Rosana Hermínia Scola, Lineu César Werneck,
Tópico(s)Autoimmune Neurological Disorders and Treatments
ResumoA síndrome do canal lento é uma das síndromes miastênicas congênitas atribuída a desordem dinâmica do canal iônico do receptor de acetilcolina da junção neuromuscular. Descrevemos o caso de um homem de 25 anos com progressiva ptose palpebral e limitação da movimentação ocular desde infância, que evoluiu há 6 anos com piora da oftalmoparesia externa e diminuição da força muscular em ombros e mãos. O estudo da condução nervosa motora após estímulo único demonstrou duplo potencial de ação muscular composto (PAMC) com desaparecimento do segundo após esforço de 30 segundos. Ao estímulo repetitivo dos nervos facial e acessório observou-se um decremento da amplitude do PAMC maior que 10% com desaparecimento do segundo potencial. O paciente fez uso de fluoxetina mostrando discreta melhora da força muscular, porém persiste com: ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e PAMC repetitivo ao estudo da condução nervosa motora. As características da doença são discutidas.
Referência(s)