Portal de Periódicos da CAPES

Anomalías cardíacas en la ectopia cordis

2002; Elsevier BV; Volume: 55; Issue: 11 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0300-8932(02)76786-9

1579-2242

A Cabrera, David Rodrigo, María Teresa Luis, Esteban Pastor, José Miguel Galdeano, Susana Esteban,

Congenital Diaphragmatic Hernia Studies

La ectopia cordis es una enfermedad rara, con una incidencia de 5,5–7,9 casos por millón de nacimientos. Hasta el año 2001 se han descrito 267 casos, la mayoría de ellos (95%) con otra cardiopatía asociada. Estudiamos las cardiopatías asociadas a 6 casos de ectopia cordis. En función de la zona afectada, los pacientes con ectopia cordis se clasifican en 4 grupos: cervical, torácica, toraco-abdominal y abdominal. Los 6 pacientes descritos fallecieron antes de los 3 días de vida, cuatro de ellos en el momento del nacimiento. Tres pertenecían al grupo de ectopia torácica y otros tres al de toracoabdominal. Todos tenían comunicación interventricular, asociada a doble salida del ventrículo derecho en 3 (50%) y a tetralogía de Fallot-atresia pulmonar en otros 3 (50%). En 2 corazones con doble salida existía afección de la válvula mitral, estenosis por válvula en paracaídas y válvula mitral atrésica. Este tipo de anomalías no ha sido descrito anterior-mente. Ectopia cordis is a rare disease that occurs in 5.5 to 7.9 per million live births. Only 267 cases had been reported as of 2001, most (95%) associated with other cardiac anomalies. We studied the cardiac malformations associated in 6 patients with ectopia cordis. Depending on where the defect was located, the cases of ectopia were classified into four groups: cervical, thoracic, thoraco-abdominal, and abdominal. All 6 patients died before the third day of life, 4 during delivery. Three of the patients were included in the thoracic group, whereas the other 3 belonged to the thoraco-abdominal group. All the patients had associated ventricular septal defects, 3 double-outlet right ventricle (50%) and the rest (50%) tetralogy of Fallot-pulmonary atresia. Two patients with double-outlet right ventricle presented mitral-valve pathology, a parachute valve and an atresic mitral valve. None of these cardiac anomalies have been reported to date.