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Radiologie des gastrointestinalen Stromatumors (GIST). Gleichzeitig ein Beitrag zum Carney-Syndrom

2000; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 172; Issue: 3 Linguagem: Alemão

10.1055/s-2000-121

1438-9029

G. Sigmund, C. Buitrago-Téllez, J. Torhorst, W. Steinbrich,

Soft tissue tumors and treatment

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) bilden eine extrem seltene Gruppe von Tumoren, die vorwiegend muskuläre Varianten wie Leiomyome, Leiomyosarkome sowie Leiomyoblastome umfasst. Mit der Einführung immunhistochemischer Untersuchungen können diese Tumoren in eine epitheloide und eine autonom-neurale Variante näher differenziert werden. In dieser Übersicht werden anhand von fünf eigenen Beobachtungen seit 1997 die Möglichkeiten der radiologischen Diagnostik dieser Tumoren in Zusammenhang mit der Pathologie retrospektiv analysiert und ausgewertet. Pathognomonische Bildcharakteristika für gastrointestinale Stromatumoren gibt es nicht; am ehesten sollte man diese Tumoren in die Differentialdiagnose einschließen, wenn große, rundliche, meist glatt begrenzte Tumoren des Gastrointestinaltrakts - einzeln oder multipel - in Kombination mit zentralen Nekrosen auftreten. Eine besondere syndromale Kopplung eines gastrointestinalen Stromatumors (Originalbeschreibung: Leiomyosarkom des Magens) mit einem extraadrenalen Paragangliom und einem pulmonalen Chondrom stellt das Carney-Syndrom dar: Bei diesem nur in wenigen Fällen in der Literatur dokumentierten Syndrom liefert die radiologische Bildgebung einen wichtigen Beitrag zum Nachweis oder Ausschluss eines - simultanen oder auch zweizeitigen - Auftretens von mindestens zwei der drei Tumorentitäten (GIST, extraadrenales Paragangliom, pulmonales Chondrom).