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Aspectos clínicos y ecocardiográficos del síndrome de la cimitarra

2006; Elsevier BV; Volume: 59; Issue: 3 Linguagem: Espanhol

10.1157/13086088

1579-2242

José M. Arribas-Leal, Domingo A. Pascual‐Figal, Pedro L. Tornel-Osorio, Juan A. Ruipérez-Abizanda, Mariano Valdés‐Chávarri, Ramón Arcas-Meca,

Congenital Heart Disease Studies

Se realizó un estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de la cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico. Los resultados fueron: infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de la cimitarra en 4 (57%), dextrocardia en 5 (71%), comunicación interauricular en 5 (71%), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; 2 con persistencia de conducto arterioso, 1 de ellos con coartación de aorta y otro con aorta bivalva; dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 5 (71%). En 2 pacientes, el colector drenó la aurícula derecha, en 2 la vena cava inferior y en 3 la unión de la aurícula con la vena cava inferior; 3 tuvieron obstrucción del colector. Seis pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente. El síndrome de la cimitarra es raro; su diagnóstico y su seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje de casos (86%). Seven patients with scimitar syndrome underwent retrospective clinical and echocardiographic examination. The findings were: respiratory infection with dyspnea on moderate exercise in 90%, scimitar sign in four (57%), dextrocardia in five (71%), and interatrial septal defect in five (71%), one of whom had patent ductus arteriosus. Overall, two patients had patent ductus arteriosus: one also had aortic coarctation and the other, a bicuspid aortic valve. Dilation of the right cavities was found in five (71%) and blunt edge in five (71%). In two patients, anomalous drainage was into the right atrium; in another two, into the inferior vena cava; and in three, towards the junction of the right atrium and the inferior vena cava. In three patients, drainage was obstructed. Six patients with cardiac abnormalities proceeded to surgery. Scimitar syndrome is a rare entity. In the large majority of patients (86%), diagnosis and follow-up can be performed echocardiographically.