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Vascularite restreinte au système nerveux périphérique : présentation clinique atypique

2002; Elsevier BV; Volume: 23; Issue: 6 Linguagem: Francês

10.1016/s0248-8663(02)00612-4

1768-3122

V. Marcaud, Caroline Gauthier, Thierry Maisonobe, Jean-Anastase Hogenhuis, R Morizot-Koutlidis, C.-F. Degos,

Peripheral Neuropathies and Disorders

Introduction. – L’atteinte du système nerveux périphérique est fréquente au cours des vascularites systémiques comme la périartérite noueuse ou l’angéite de Churg et Strauss. Des vascularites nécrosantes affectant uniquement le nerf périphérique ont été décrites récemment. Exégèse. – Une femme âgée de 74 ans aux antécédents de névrite optique rétrobulbaire droite, de gammapathie monoclonale bénigne et d’hypercholestérolémie traitée par fénofibrate, consulta pour des douleurs des membres inférieurs. L’examen clinique mettait en évidence un déficit moteur proximal des membres inférieurs associé à une amyotrophie des quadriceps. Les réflexes ostéotendineux étaient abolis. La sensibilité superficielle était normale, mais il existait une atteinte de la sensibilité profonde. L’électromyogramme mit en évidence une atteinte myogène diffuse de type inflammatoire et évolutive. L’amplitude des potentiels sensitifs aux membres inférieurs était diminuée. Le bilan biologique à la recherche d’une maladie inflammatoire resta négatif. Le fénofibrate fut arrêté mais l’aggravation neurologique se poursuivit. Un nouvel électromyogramme révéla une accentuation de la baisse des amplitudes sensitives aux membres inférieurs. Une biopsie nerveuse mit en évidence des lésions inflammatoires vasculaires avec présence de nécrose fibrinoïde faisant porter le diagnostic de vascularite nécrosante. Un traitement par corticothérapie fut institué. L’évolution fut favorable avec, six mois plus tard, une amélioration spectaculaire tant sur le plan clinique qu’électrophysiologique. Conclusion. – Les lésions histologiques des vascularites restreintes au système nerveux périphérique sont comparables à celles des périartérites noueuses classiques. Le syndrome inflammatoire biologique est souvent absent et elles ne s’accompagnent pas de signes généraux, ce qui renforce l’importance diagnostique de la biopsie neuromusculaire. Leur pronostic est généralement favorable après corticothérapie, contrairement aux vascularites systémiques. Introduction. – Peripheral neuropathy is a common feature of many vasculitic syndromes. In some patients, the neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis. Exegesis. – A 74-year-old lady complained of pain and weakness of the lower limbs. In her history, we noted right optic neuritis, monoclonal gammopathy and dyslipidemia treated by fenofibrate. Clinical examination showed proximal muscle strength deficit of lower limbs, with quadriceps femoral muscles atrophy. Muscle stretch reflexes were absent. There was no deficit in light touch and pain sensation, but proprioception was impaired. There was electromyographic evidence of myopathic impairment with abnormal spontaneous activity. Amplitude of the sensory action potentials was mildly reduced. Laboratory tests were normal. Fenofibrate was stopped, but the clinical symptoms increased. Four months later, another electrophysiological study showed a very reduced amplitude of sensory action potentials. Myopathic impairment was less severe. Nerve biopsy showed inflammation and necrosis of nerve arteries, which lead to the diagnosis of necrotizing vasculitis. A corticosteroid treatment was done. Six months later, clinical and electrophysiological improvement clearly appeared. Conclusion. – Histologic lesions of vasculitis confined to the peripheral nervous system are those of classic polyarteritis nodosas. There is no systemic involvement nor biological abnormalities, which strengthens the role of nerve and muscle biopsy. The prognosis is good after corticosteroid treatment, which is not the case with systemic vasculitis.