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Les sarcomes du cordon spermatique de l’adulte : diagnostic et prise en charge

2010; Elsevier BV; Volume: 21; Issue: 1 Linguagem: Inglês

10.1016/j.purol.2010.05.007

2405-5131

Chaker Kanso, Henri Roussel, Marc Zerbib, T Flam, B Debré, Annick Vieillefond,

Testicular diseases and treatments

Faire une mise au point sur le diagnostic et la prise en charge des sarcomes du cordon spermatique de l’adulte. Entre 1996 et 2009, à l’hôpital Cochin, sept patients ont été pris en charge pour un sarcome du cordon spermatique. Après actualisation du diagnostic histologique selon les nouvelles classifications des sarcomes nous avons constaté que dans tous les cas il s’agissait de « liposarcomes bien différenciés/dédifférenciés ». Nous avons analysé les différents modes de présentation anatomoclinique des liposarcomes paratesticulaires, discuté des modalités diagnostiques et de la conduite à tenir. L’âge des patients était compris entre 51 et 77 ans et le suivi entre sept et 68 mois. Chez cinq patients le diagnostic de liposarcome bien différencié lipoma-like contenant des secteurs dédifférenciés avait été fait d’emblée. Chez les deux autres patients le diagnostic initial de léiomyosarcome a pu être reconsidéré en « liposarcome dédifférencié » grâce aux techniques de cytogénétique et d’immuno-histochimie disponibles depuis 2005. Chez 6/7 patients une exérèse tumorale a été réalisée associée à une orchidectomie totale pendant le même temps opératoire (quatre patients) ou dans un second temps (deux patients). Le septième patient a subi une exérèse seule sans orchidectomie. Les deux patients dont le diagnostic initial était celui de léiomyosarcome ont récidivé et ont été réopérés plusieurs fois. L’un de ces deux patients est décédé à 68 mois d’évolution, l’autre malgré une chimiothérapie est décédé après 47 mois. Quatre patients sont sans récidive. Un patient a été perdu de vue. Devant toute tumeur paratesticulaire chez l’adulte après 50 ans d’allure adipeuse et/ou contenant des nodules fermes fibromusculaires le diagnostic de liposarcome doit être envisagé en priorité. Le chirurgien et le pathologiste doivent être avertis et une exérèse précoce et étendue des masses lipomateuses du cordon avec marges saines doit être préconisée. Si la qualité de l’exérèse chirurgicale est cruciale sa réalisation et son appréciation peuvent être difficiles. Le traitement complémentaire, surtout la radiothérapie, reste à déterminer. To clarify the patterns of diagnosis and management of adult spermatic cord sarcoma. Between 1996 and 2009, seven patients with spermatic cord sarcoma were treated at Cochin hospital. After updating the pathological diagnosis according to the new classification of sarcoma we found that all patients had well-differentiated or dedifferentiated liposarcoma. We analysed their clinical presentation, management and carcinological outcome. The patients’ age ranged from 51 to 77 years, and their follow-up from 7 to 68 months. In five patients, the diagnosis of well-differentiated liposarcoma (lipoma-like) with some dedifferentiated sectors was made straightaway. In the two other patients, the initial diagnosis was that of leiomyosarcoma, which was reconsidered as dedifferentiated liposarcoma according to the cytogenetical and immunohistochemical techniques available since 2005. In 6/7 patients, a tumour resection with an orchiectomy at the same time (four patients) or secondarily (two patients) was performed. In one patient, only a tumour resection, without orchiectomy, was made. Multiple recurrences were observed in the two patients who were initially diagnosed as leiomyosarcoma. They needed multiple reintervention. One of them died after 68 months of evolution, the other one was treated with chemotherapy and died after 47 months of evolution. Four patients are out of recurrence. One patient was lost to follow-up. The diagnosis of liposarcoma must be considered in all adult patients aged of more than 50 with fatty-shaped or containing fibomuscular nodules paratesticular tumours. The surgeon and the pathologist must be well informed and an early and wide resection of fatty masses of the sperm cord with negative margins is advocated. The quality of resection is crucial but its appreciation and carrying out are difficult. The role of complementary treatments, especially radiotherapy, has to be determined.