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Fiebre mediterránea familiar

2001; Elsevier BV; Volume: 117; Issue: 4 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0025-7753(01)72043-x

1578-8989

Juan Buades Reinés, C. Aguirre Errasti,

Hemoglobinopathies and Related Disorders

. La amiloidosis es su complicacion mas importante y suele ser la principal causa de muerte en los casos en que se presenta. La primera descripcion fue posiblemente la realizada en 1908 por Janeway y Mosenthal 2 en una joven judia de 16 anos con fiebre recurrente, dolor abdominal y leucocitosis. En 1945, Siegal 3 describio 5 casos de esta entidad y la denomino peritonitis paroxistica benigna, diferenciandola como una nueva enfermedad, y en 1955 Heller et al 4 introdujeron por primera vez el termino FMF debido a la frecuencia familiar y a su distribucion geografica. Ocurre especialmente en algunos grupos etnicos originarios del litoral mediterraneo, como los judios sefarditas, armenios, turcos, norteafricanos, arabes y menos comunmente griegos e italianos. En el norte de Europa y en Estados Unidos esta descrita en judios asquenazies. En nuestro pais se ha identificado una agrupacion de enfermos ‐82 casos‐ entre los descendientes de los judios conversos en Mallorca 5 , objetivandose en el 30% un haplotipo genetico similar al de pacientes de otras zonas geograficas 6 . De manera aislada se han diagnosticado pacientes de Gerona, Toledo, Madrid y zonas de Andalucia.