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Artigo Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares
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Atrofia muscular proximal neurogenica hereditaria (doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander): estudo clinico, eletromiografico e anatomo-patologico de 3 irmãos

1976; Thieme Medical Publishers (Germany); Volume: 34; Issue: 1 Linguagem: Português

10.1590/s0004-282x1976000100009

ISSN

1678-4227

Autores

Marcos R. G. de Freitas, Osvaldo J. M. Nascimento,

Tópico(s)

Child Nutrition and Feeding Issues

Resumo

Os autores relatam os casos de três irmãos com fraqueza e amiotrofia proximal dos membros de início na infância. Os estudos eletromiográficos e de biópsias musculares revelaram alterações do tipo neurogênico de permeio com alterações miogênicas. Fazem consideração sobre esta singular associação, considerando as alterações do tipo miopático como secundárias à denervação de longa duração. O estudo histopatológico medular, em um dos pacientes, revelou degeneração das células motoras das pontas anteriores, constituindo, assim, o 4.° estudo de autópsia da doença de Wohlfart-Kugelberg-Welander, na literatura.

Referência(s)