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Localisations neuroméningées du myélome multiple: trois observations et revue de la littérature

1997; Elsevier BV; Volume: 18; Issue: 8 Linguagem: Francês

10.1016/s0248-8663(97)82467-8

1768-3122

P Pizzuti, Édouard Pertuiset, F Chaumonnot, A. M. Chesneau, Jacqueline Mikol, V Leblond-Missenard, JP Fermand,

Cancer Treatment and Pharmacology

Si les complications neurologiques du myélome multiple ne sont pas rares, les localisations neuroméningées apparaissent exceptionnelles. Nous rapportons trois observations, dont deux avec étude autopsique, de localisations neuroméningées survenant chez des patients atteints de myélome multiple: un cas de localisation cérébelleuse survenu lors d'une évolution fulminante du myélome multiple avec leucémie à plasmocytes secondaire; deux cas de méningite plasmocytaire. Nous avons revu les caractéristiques de 20 cas de méningite plasmocytaire avec preuve cytologique à l'analyse du liquide céphalorachidien (18 cas de la littérature et nos deux cas personnels). Ces méningites plasmocytaires surviennent dans des myélomes multiples initialement de stade III dans 85 % des cas, et elles s'associent à une leucémie à plasmocytes dans 20 % des cas. Les principaux signes neurologiques sont le syndrome confusionnel (60 %), les troubles de la vigilance (25 %), les troubles de l'équilibre (25 %) et l'atteinte des nerfs crâniens (25 %). Un syndrome méningé est rare. Le diagnostic repose sur l'analyse du liquide céphalorachidien, la ponction lombaire étant faite de préférence après une IRM cérébrale, après avoir éliminé une hémorragie intracrânienne et une méningite infectieuse. Malgré les divers traitements (chimiothérapie parentérale et/ou intrathécale, corticothérapie, radiothérapie encéphalique), le pronostic est particulièrement péjoratif avec une durée moyenne de survie de 2 mois après l'apparition des signes neurologiques. Neurologic manifestations are not unusual in multiple myeloma. Conversely meningeal and cerebral involvement have been very rarely reported. We report here on three patients with multiple myeloma and meningeal or cerebral involvement (two of them with autopsy study): one case of cerebellar involvement associated with secondary plasma cell leukemia and two cases of meningeal involvement. We reviewed the characteristics of 20 cases of meningeal involvement with demonstration of plasma cells at cerebrospinal fluid analysis (18 previously reported cases and our two patients). Meningeal involvement occurs in patients with initially stage III multiple myeloma in 85% of cases and is associated with the occurrence of plasma cell leukemia in 20% of cases. The most frequent neurologic signs are: confusion (60%), altered consciousness (25%), gait disorder (25%), cranial nerve palsy (25%). Meningismus is rarely present. Diagnosis is based on cerebrospinal fluid analysis after lumbar puncture which should be made after cranial magnetic resonance imaging. The diagnosis of intra-cranial haemorrhage and infectious meningitis have to be cautiously ruled out. Despite treatments (systemic and/or intrathecal chemotherapy, radiation therapy), prognosis is very poor: mean time of survival after the occurrence of neurologic signs is about 2 months.