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Linfocitosis B policlonal persistente. ¿Una enfermedad benigna o un pre-linfoma?

2011; Elsevier BV; Volume: 136; Issue: 13 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.medcli.2010.11.022

1578-8989

E Matutes,

Lymphoma Diagnosis and Treatment

La mayoria de linfocitosis policlonales corresponden a expansiones de linfocitos T debidas a infecciones viricas y son autolimitadas. Una minoria corresponde a la expansion policlonal de linfocitos B y se la designa como linfocitosis B policlonal persistente (LBPP). La LBPP fue descrita inicialmente en 1982 por Gordon et al en tres mujeres fumadoras con hipergammaglobulinemia policlonal IgM y la presencia de linfocitos circulantes con un nucleo bilobulado. Posteriormente se han descrito numerosos casos aislados y series cortas de pacientes. La informacion en series largas de LBPP es escasa y derivada de los estudios franceses. En este numero de la revista, Florensa et al describen la experiencia del grupo catalan en una serie de 35 pacientes con LBPP, la unica serie hasta la actualidad descrita en nuestra poblacion. La LBPP es una enfermedad que afecta casi exclusivamente a adultos y es muy infrecuente en ninos. La mayoria de pacientes son mujeres de mediana edad con antecedentes de tabaquismo y un haplotipo HLA-DR7. Estos pacientes se hallan asintomaticos o manifiestan sintomas inespecificos (fatiga), por lo que el diagnostico suele establecerse en un analisis de rutina que pone de manifiesto una linfocitosis leve o valores de linfocitos normales pero con la presencia de formas atipicasmuy caracteristicas de este proceso y que corresponden a linfocitos con citoplasma abundante y un nucleo bilobulado. La organomegalia es infrecuente, aunque en una minoria de casos (15%) puede detectarse hepatoesplenomegalia y, mas infrecuentemente, adenopatias de pequeno volumen. El estudio inmunofenotipico es esencial para demostrar la naturaleza policlonal de estos linfocitos B. Este permite identificar la presencia de linfocitos B maduros con positividad para diversos marcadores linfoides B y raramente con expresion debil de CD5 y CD23; una proporcion de los linfocitos B expresa la cadena ligera de la inmunoglobulina (Ig) kappa y la poblacion celular restante, la cadena lambda. En relacion al nivel de diferenciacion linfoide B, estudios inmunofenotipicos e histologicos parecen indicar que estos linfocitos son celulas memoria de la zona marginal con expresion de las cadenas pesadas de la Ig IgM, IgD, CD27 y positividad intensa para el CD21. Aunque se dispone de pocos estudios histologicos, el patron de infiltracion de la medula osea es predominantemente intrasinusoidal e intravascular, y la histologia esplenica en tres casos descritos muestra