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Artigo Acesso aberto Produção Nacional
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Carcinoma de células escamosas em língua pós-transplante de medula óssea por Anemia de Fanconi

2003; Elsevier BV; Volume: 25; Issue: 4 Linguagem: Português

10.1590/s1516-84842003000400010

ISSN

1806-0870

Autores

Ricardo Pasqüini, José Zanis Neto, Carlos Roberto de Medeiros, Marco A. Bitencourt, Carmem Bonfim, V.A. Moreira, D.C. Setubal, Mary E.D. Flowers, Elcio Kupka, Marcos Vinícius Araújo,

Tópico(s)

Tumors and Oncological Cases

Resumo

Anemia Fanconi (AF) é uma síndrome autossômica recessiva, caracterizada por pancitopenia progressiva com hipoplasia de MO, em associação com várias anormalidades constitucionais, tendo como único recurso terapêutico com possibilidade potencial de cura o transplante de medula óssea, e sendo tais pacientes propensos ao desenvolvimento de malignidades hematológicas e carcinoma de células escamosas (CEC) em diversos locais: reto, vagina, cérvice, esôfago, cavidade bucal, faringe ou pele, mas especialmente em cabeça e pescoço. Relatamos aqui três casos de pacientes portadores de AF, que após TMO desenvolveram CEC em língua. Além disso, mencionamos fatores de risco relatados para tal evento, como diagnóstico de AF, condicionamento pré-transplante (quimioterápicos e irradiação), terapia com drogas imunossupressoras para tratamento de doença enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica, sexo e idade avançada. Além do que, discorremos sobre a existência de três mecanismos postulados que predispõem indivíduos com AF ao desenvolvimento de neoplasia: (1) defeito na reparação do DNA; (2) defeito na detoxificação de radicais de oxigênio; e (3) imunodeficiência.

Referência(s)