Voltar
Revisão Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares
BIBTEX RIS

Do paradigma molecular ao impacto no prognóstico: uma visão da leucemia promielocítica aguda

2008; Brazilian Medical Association; Volume: 54; Issue: 1 Linguagem: Português

10.1590/s0104-42302008000100026

ISSN

1806-9282

Autores

Rafael Henriques Jácomo, Lorena Lôbo Figueiredo-Pontes, Eduardo Magalhães Rego,

Tópico(s)

Acute Lymphoblastic Leukemia research

Resumo

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um modelo da aplicabilidade clínica dos conhecimentos moleculares fisiopatológicos. Caracteriza-se por alterações genéticas recorrentes que envolvem o gene do receptor alfa do ácido retinóico. A conseqüência é uma proteína com sensibilidade reduzida ao ligante, com bloqueio da diferenciação mielóide. Entretanto, doses suprafisiológicas do ácido all-trans-retinóico (ATRA) são capazes de suplantar esta deficiência, e este é o princípio fundamental do tratamento da LPA, permitindo uma sobrevida livre de doença acima de 80% quando adequadamente tratada. Epidemiologicamente, difere dos demais subtipos de leucemia mielóide aguda por apresentar incidência predominante em adultos jovens e, aparentemente, maior incidência em países de colonização "latina". Contrastando com os excelentes resultados observados em países desenvolvidos, a mortalidade por LPA no Brasil ainda é alta, apesar da ampla disponibilidade das medicações no país.

Referência(s)