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Artigo Acesso aberto Produção Nacional Revisado por pares
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Lipoidoproteinose: relato de dois casos

2003; Elsevier BV; Volume: 78; Issue: 6 Linguagem: Português

10.1590/s0365-05962003000600008

ISSN

1806-4841

Autores

Letícia Rathlew de Lima, Fabiane Mulinari‐Brenner, Luciana Cristina Manfrinato, Ana Sílvia Dal Pizol, Sérgio Zuñeda Serafini, José Fillus Neto,

Tópico(s)

Urological Disorders and Treatments

Resumo

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).

Referência(s)