Revisão Revisado por pares

Atresia de vías biliares

2003; Elsevier BV; Volume: 58; Issue: 2 Linguagem: Espanhol

10.1016/s1695-4033(03)78021-7

ISSN

1695-9531

Autores

Ester Donat, Begoña Polo Miquel, Carmen Ribes‐Koninckx,

Tópico(s)

Gallbladder and Bile Duct Disorders

Resumo

DEFINICION La atresia de vias biliares es una colangiopatia obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopatico que afecta a los conductos biliares intrahepaticos y extrahepaticos; esto conlleva a una fibrosis y obliteracion del tracto biliar con obstruccion del flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar secundaria1-3. La atresia de vias biliares es una entidad poco frecuente, se estima que afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos en el ambito mundial4. Sin embargo, es la causa mas frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepatica y la causa mas frecuente de trasplante hepatico pediatrico de forma aislada2. Recientemente se han identificado dos fenotipos clinicos:

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