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La maladie de Behçet en Tunisie. Étude clinique de 519 cas

2006; Elsevier BV; Volume: 27; Issue: 10 Linguagem: Inglês

10.1016/j.revmed.2006.07.019

1768-3122

S. Hamzaoui, A. Harmel, K. Bouslama, M. Abdallah, M. Ennafaa, S. M’rad, M. Ben Dridi,

Vasculitis and related conditions

Analyser les caractéristiques cliniques de la maladie de Behçet en Tunisie. Étude multicentrique rétrospective coordonnée par la société tunisienne de médecine interne à partir des dossiers de patients suivis pour maladie de Behçet. Les critères d'inclusion étaient ceux du Groupe international d'étude sur la MB. Ont également été inclus des patients diagnostiqués MB ne répondant pas aux critères internationaux, ayant au moins une atteinte parmi arthrite, thrombose veineuse profonde ou atteinte du système nerveux central associée à une aphtose buccogénitale ou à une aphtose buccale et une atteinte cutanée. Cinq cent dix-neuf patients ont été retenus. 87,5 % répondaient aux critères internationaux. Le sex-ratio était de 2,7. L'âge moyen au début des signes était de 28,7 ± 9,3 ans et de 32,7 ± 9,2 ans au moment du diagnostic. La fréquence des manifestations cliniques était comme suit : aphtose buccale : 100 %, aphtose génitale : 87,5 %, pseudofolliculite : 67,6 %, nodules dermohypodermiques : 17,5 %, positivité du test pathergique : 51 %, atteinte articulaire : 55 %, uvéite : 32,2 %, thromboses veineuses : 24,9 %, anévrismes artériels : 3,9 %, atteinte neurologique : 11,6 %. Le typage de la spécificité HLA B 51 était positif chez 35 % des 187 patients testés. L'atteinte oculaire (37,5 vs 17,9 %), les thromboses veineuses (29,8 vs 11,4 %) et l'atteinte artérielle (4,4 vs 1,4 %) étaient significativement plus fréquentes chez les hommes et l'érythème noueux (22,9 vs 15,6 %) et les manifestations articulaires (70,7 vs 49,9 %) étaient significativement plus fréquents chez les femmes. Le recul moyen était de 6,1 ± 5,7 ans. Le taux de mortalité était de 2,3 %. Notre série confirme la prédominance masculine de la maladie de Behçet retrouvée dans les autres pays méditerranéens et les pays du Moyen-Orient. Les fréquences de positivité du test pathergique et des thromboses veineuses étaient parmi les plus élevées, comme celles des pays méditerranéens. En revanche, l'atteinte oculaire et neurologique étaient moins fréquentes dans notre série. To describe clinical characteristics of Behçet's disease in Tunisia. It's a retrospective and multicentric study conducted by the Tunisian society of internal medicine. Inclusion criteria were those of the international study group. Were also included patients without international study group criteria but with at least one manifestation among arthritis, venous thrombosis or neurological manifestation with oral and genital ulceration or oral ulceration and skin lesions. Five hundred and nineteen patients were included. 87.5% of them fulfilled the international criteria. The male to female ratio was 2,7. The mean age was 28.7 ± 9.3 years at onset and 32.7 ± 9.2 years at diagnosis. The incidence of each manifestations was as follows: oral ulcers: 100%, genital ulcers: 87.5%, pseudofolliculitis: 67.6%, erythema nodosum: 17.5%, positive pathergy test: 51%, joint involvement: 55%, uveitis: 32.2%, vein thrombosis: 24.9%, arterial aneurysms: 3.9%, neurological involvement: 11.6%. The frequency of HLA B51 antigen was 35% among the 187 patients tested. There was no difference in the manifestations of the disease between patients having B51 and those lacking it. Venous thrombosis (29.8 vs 11.4%), arterial involvement (4.4 vs 1.4%) and uveitis (37.5 vs 17,9%) were significantly more frequent in men whereas erythema nodosum (22.9% vs 15.6%) and joint involvement (70,7 vs 49.9%) more frequent in women. The mean follow up was 6,1 ± 5.7 years. Mortality rate was 2.3% in our series. Our study confirms the androtropism of the disease in Mediterranean and Middle east countries. Positive pathergy test and venous thrombosis were more frequent in our study, like those from Mediterranean region. Whereas, ocular and neurological involvement were quite less frequent in our series.