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Les etats de mal dans le syndrome de Lennox-Gastaut

1986; Elsevier BV; Volume: 15; Issue: 4 Linguagem: Francês

10.1016/s0370-4475(86)80043-0

2212-1110

Charlotte Dravet, O NATALE, Adriana Magaudda, J LARRIEU, Michelle Bureau, J Roger, C. A. Tassinari,

Pharmacological Effects and Toxicity Studies

Thirty patients with the Lennox-Gastaut syndrome presenting one or more status epilepticus (the first before age 15) were studied. Triggering factors, semiology, duration, severity and EEG features were considered. A comparison was made between this group of patients and another group having the Lennox-Gastaut syndrome but without status. No significant difference appears in the long-term prognosis, even when status were prolonged. Only three patients died during a status. For this reason the authors recommend prudence and avoidance of very strong treatment. In their experience, intravenous diazepines, intravenous phenytoin and intramuscular ACTH were the most effective drugs. Les auteurs ont étudié trente patients ayant un syndrome de Lennox-Gastaut et ayant présenté un ou plusieurs états de mal (le premier avant l'âge de 15 ans). Les facteurs déclenchants, la sémiologie, la durée, la sévérité et les caractéristiques EEG des états de mal ont été considérés. Une comparaison a été faite entre ce groupe de patients et un autre groupe ayant aussi un syndrome de Lennox-Gastaut mais sans état de mal. Aucune différence n'apparaît entre les deux groupes dans le pronostic à long terme, même quand les états de mal ont été prolongés. Seulement trois patients sont morts pendant un état de mal. C'est pourquoi les auteurs recommandent une grande prudence dans le traitement de ces états de mal. Dans leur expérience les diazépines et la phénytoine par voie intra-veineuse, et l'ACTH par voie intramusculaire sont les médicaments les plus efficaces.