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Manual and oral stereognosis in children with cleft palate, gonadal dysgenesis, pseudohypoparathyroidism, oral facial digital syndrome and Kallman's syndrome

1973; Elsevier BV; Volume: 18; Issue: 10 Linguagem: Francês

10.1016/0003-9969(73)90034-4

1879-1506

Frank A. Catalanotto, Jesse Moss,

Congenital heart defects research

Using the twenty standard stereognosis forms developed at NIH, we investigated manual and oral sensation in children with cleft palates (n = 25), gonadal dysgenesis (n = 8), pseudohypoparathyroidism (n = 5), oral-facial-digital syndrome (n = 2) and Kallman's syndrome (n = 2). Fifty normal children served as controls. Mean ($̄x ± SEM) manual and oral scores (16.4 ± 0.2 and 13.6 ± 0.3, respectively) and mean manual and oral times (3.4 ± 0.1 sec and 4.5 ± 0.4 sec, respectively) of the controls compared well with previously reported data. Mean manual and oral scores (18.0 ± 0.3 and 13.1 ± 0.5, respectively) and times (3.6 ± 0.2 and 5.1 ± 0.6, respectively) of the subjects with cleft palate were essentially similar to that of controls. Mean manual scores of the subjects with gonadal dysgenesis (15.3 ± 0.6) and pseudohypo-parathyroidism (16.8 ± 0.8) were similar to that of controls but manual times were significantly elevated (5.3 ± 0.3 and 6.5 ± 0.4, respectively; p < 0.001). Mean oral scores and times of the patients with gonadal dysgenesis (9.4 ± 0.8 and 8.7 ± 1.1 sec) and pseudohypoparathyroidism (8.2 ± 1.0 and 11.9 ± 1.4 sec) were also significantly. altered (p < 0.001). The manual and oral scores of the subjects with Kallman's syndrome were essentially similar to those of controls but the patients with oral-facial-digital syndrome had decreased manual and oral scores (15.5 ± 1.5 and 8.5 ± 1.5) and increased manual and oral times (4.2 ± 0.2 sec and 7.5 ± 0.5 sec). The data suggest an abnormality in stereognosis ability in patients with gonadal dysgenesis, pseudo-hypoparathyroidism and oral-facial-digital syndrome. These observations suggest that such patients have in common certain oral sensory abnormalities which may aid in understanding their aetiology and pathogenesis. En utilisant les vingt formes stéréognosiques mises au point par le NIH, les sensations tactiles et buccales d'enfants présentant des fentes palatines (n = 25), des dysgénésies des gonades (n = 8), des pseudotrypoparathyroidisme (n = 5), le syndrome oro-facio-digital (n = 2) et le syndrome de Kallman (n = 2) ont été étudiées. Cinquante enfants normaux ont servi de témoins. Les scores moyens (x̄ ± S.E.M.) tactiles et buccaux (16,4 ± 0,2 et 13,6 ± 0,3 respectivement) et les temps moyens tactiles et buccaux (3,4 ± 0,1 sec et 4,5 ± 0,4 sec respectivement) des témoins sont superposables à des résultats publiés antérieurement. Les scores moyens tactiles et buccaux (18,0 ± 0,3 et 13,1 ± 0,5 respectivement) et les temps moyens (3,6 ± 0,2 et 5,1 ± 0,6 respectivement) des sujets avec fentes palatines sont identiques aux témoins. Les scores tactiles manuels des sujets atteints de dysgénésie gonadique (15,3 ± 0,6) et de pseudohypoparathyroidisme (16,8 ± 0,8) sont identiques à ceux des témoins, mais les temps tactiles manuels sont significativement plus élevés (5,3 ± 0,3 et 6,5 ± 0,4 respectivement; p<0,001). Les scores buccaux moyens et les temps des patients atteints de dysgénésies gonadiques (9,4 ± 0,8 et 8,7 ± 1,1 sec) et de pseudohypoparathyroidisme (8,2 ± 1,0 et 11,9 ± 1,4 sec sont modifiés de façon significative (p< 0,001). Les scores manuels et buccaux des sujets atteints du syndrome de Kaiman sont à peu près identiques aux témoins, mais les patients présentant un syndrome oro-facio-digital ont des scores tactiles et buccaux diminués (4,2 ± 0,2 sec et 7,5 ± 0,5 sec). Il semble que les patients atteints de dysgénésies des gonades, de pseudohypoparathyroidisme et de syndrome oro-facio-digital présentent une anomalie stéréognosique. Il semble que ces patients ont tous des anomalies sensorielles buccales permettant, peut-être, de mieux comprendre leur étiologie et pathogénie. Mit Hilfe der im NIH entwickelten 20 Standardformen zur Stereognose wurde das manuelle und orale Sensorium bei Kindern mit Gaumenspalten (n = 25), Dysgenese der Gonaden (n = 8), Pseudohypoparathyreoidismus (n = 5), oral-facial-digitalem Syndrom (n = 2) und Kallman Syndrom (n = 2) untersucht. Fünfzig gesunde Kinder dienten als Kontrollen. Bei den Kontrollen stimmten die mittleren (x̄ ± S.E.M.) manuellen und oralen Punktwerte (16,4 ± 0,2 bzw. 13,6 ± 0,3) sowie die mittleren manuellen und oralen Zeiten (3,4 ± 0,1 sec bzw. 4,5 ± 0,4 sec) gut mit früher veröffentlichten Daten überein. Bei den Kindern mit Gaumenspalten waren die mittleren manuellen und oralen Werte (18,0 ± 0,3 bzw. 13,1 ± 0,5) wie auch die Zeiten (3,6 ± 0,2 bzw. 5,1 ± 0,6) denen der Kontrollen sehr ähnlich. Auch die mittleren manuellen Punktwerte der Probanden mit Gonaden-Dysgenese (15,3 ± 0,6) und der Kinder mit Pseudohypoparathyreoidismus (16,8 ± 0,8) waren den Kontrollen ähnlich, jedoch waren die manuellen Zeiten signifikant erhöht (5,3 ± 0,3 bzw. 6,5 ± 0,4; p < 0,001). Die mittleren oralen Werte und Zeiten der Patienten mit Gonaden-Dysgenese (9,4 ± 0,8 und 8,7 ± 1,1 sec) und bei den Kindern mit Pseudohypopara-thyreoidismus (8,2 ±1,0 und 11,9 ± 1,4 sec) waren ebenfalls signifikant verändert (p < 0,001). Die manuellen und oralen Punktwerte der Probanden mit Kallmann-Syndrom waren denen der Kontrollen sehr ähnlich, während bei den Patienten mit oral-facial-digitalem Syndrom verminderte manuelle und orale Punktwerte (15,5 ±1,5 und 8,5 ± 1,5) und erhöhte manuelle und orale Zeiten (4,2 ± 0,2 sec bzw. 7,5 ± 0,5 sec) hervortraten. Die Ergebnisse deuten auf Abweichungen der Fähigkeit zur Stereognose bei Patienten mit Gonaden-Dysgenese, Pseudohypoparathyreoidismus und oral-facial-digitalem Syndrom hin. Diese Beobachtungen sprechen dafür, daβ solche Patienten gewöhnlich gewisse Abnormalitäten im oralen Sensorium besitzen, was zum Verständnis der Ätiologie und Pathogenese beitragen kann.