Produção Nacional
Sindrome de currarino associada ao Tailgut Cyst: ressecção abdômino-sacral
2007; Cidade Editora Científica Ltda; Volume: 27; Issue: 4 Linguagem: Português
10.1590/s0101-98802007000400013
ISSN1980-5446
AutoresCristiane Koizimi Martos Fernandes, F. P. P. L. Lopes, Luiz Felipe Campos Lobato, Leonardo Silluzio Ferreira, Ramon Teodoro Silveira, Vera Coelho Teixeira, Bráulio Fortes Mesquita, Antônio Lacerda‐Filho,
Tópico(s)Tumors and Oncological Cases
ResumoO Tailgut Cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, que pode fazer parte da Síndrome de Currarino. Relato do caso: Paciente feminino, 43 anos com lombalgia, retenção urinária e massa retrorretal. História pregressa de ânus ectópico, constipação associada a megacólon congênito. Exames de imagem evidenciando cisto retrorretal comprimindo o sacro, rechaçando as estruturas pélvicas anteriormente e deformidade sacral congênita. Realizada ressecção em bloco da lesão retrorretal, reto, útero e sacro ao nível de S2. Anátomo-patológico evidenciando tailgut cyst. Caracterizamos a paciente como portadora de síndrome de Currarino. Discusão: A síndrome de Currarino é caracterizada pela malformação anorretal, defeito sacral e massa retrorretal. Tem relação com a mutação do gene HLXB9. O tailgut cyst é um remanescente embriológico do intestino posterior, mais comum em mulher adulto jovem (75-90%). O tailgut cyst relacionado à Síndrome de Currarino é uma lesão incomum. A maioria dos pacientes é assintomática, mas podem apresentar sintomas anorretais, perineais e sacrais. Exames de imagem são úteis para a definição diagnóstica e programação cirúrgica. A excisão cirúrgica completa é recomendada devido ao risco de recorrência, degeneração maligna e infecção crônica, mesmo em pacientes assintomáticos. O prognóstico é incerto.
Referência(s)