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Transplantation hépatique chez une adolescente atteinte de mucoviscidose

1996; Elsevier BV; Volume: 3; Issue: 12 Linguagem: Francês

10.1016/s0929-693x(97)85936-2

1769-664X

Paul Thevenot, F. Gottrand, E Tassin, V. Launay, Guy‐André Loeuille, M Razemon, Dominique Turck, M. Bonnevalle, F.R. Pruvot, V. Hue, J. P. Farriaux,

Hemoglobinopathies and Related Disorders

La transplantation hépatique est une solution thérapeutique proposée chez les patients atteints de mucoviscidose présentant une insuffisance hépatique terminale. Lorsque ces patients sont porteurs chroniques de Pseudomonas aeruginosa, se pose la question du choix entre une transplantation hépatique isolée (TRH) et combinée foie-poumon. Une adolescente de 15 ans atteinte de mucoviscidose a bénéficié d'une TRH en raison d'une cirrhose au stade terminal. Elle présentait depuis 3 ans un portage chronique de pyocyanique traité par cures antibiotiques intravcineuses systématiques. Il existait une insuffisance pancréatique exocrine. Il était noté une intolérance glucidique modérée lors des surinfections. Les suites opératoires immédiates ont été simples. Elle a présenté par la suite un diabète nécessitant une insulinothérapie pendant 9 mois. Il a été constaté des troubles majeurs de l'absorption de la ciclosporine orale améliorés secondairement par la prise d'une nouvelle forme hydrosoluble (Néoral®). Il n'y a pas eu de surinfection pulmonaire sévère due au portage chronique du pyocyanique. Il a été noté un rattrapage du développement pubertaire. Ce recul de 3 ans confirme que la TRH est une bonne alternative thérapeutique pour les patients atteints de mucoviscidose présentant une insuffisance hépatique terminale et une atteinte pulmonaire modérée. Orthotopic liver transplantation (OLT) is an effective treatment for patients with cystic fibrosis end stage liver disease, especially those with only mild pulmonary involvement. Long-term follow-up in such transplanted patients is still lacking. A 15-year-old girl with cystic fibrosis received an OLT because of severe decompensated cirrhosis. She had been colonized by Pseudomonas aeruginosa for 3 years and had pancreatic insufficiency; she also had mild glucose intolerance. Postoperatively she developed diabetes mellitus requiring insulin therapy for 9 months. Oral ciclosporin was poorly absorbed so that she was given a new emulsion of ciclosporin (Neoral®) that was better absorbed. A rapid pubertal catch-up was obtained but the patient remained colonized by Pseudomonas aeruginosa. This 3-year post-operative follow-up confirms that OLT can represent a good alternative in those patients with severe liver disease and mild pulmonary involvement.