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Atteinte rénale de la maladie de Fabry : résultats de l’enzymothérapie

2005; EDP Sciences; Volume: 21; Linguagem: Francês

10.1051/medsci/20052111s23

1958-5381

Jean‐Pierre Grünfeld, Laure‐Hélène Noël,

Retinal Diseases and Treatments

L'atteinte rénale est l'une des manifestations principales de la maladie de Fabry. Chez les hémizygotes, en l'absence de traitement, elle conduità l'insuffisance rénale terminale, en moyenne à l'âge de 40 ans. L'enzymothérapie précoce évite la progression de la maladie rénale et entraîne ladisparition des dépôts lysosomaux, notamment des cellules endothéliales vasculaires rénales etglomérulaires. Cependant, quand l'enzymothérapie est débutée trop tard, à un stade où des lésionsrénales cicatricielles sont déjà présentes, elle doit être associée à un traitement additionnel, comme dans les autres maladies glomérulaires.