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Syndrome de Sweet : étude rétrospective de 47 cas

2012; Elsevier BV; Volume: 34; Issue: 4 Linguagem: Inglês

10.1016/j.revmed.2012.10.373

1768-3122

Inès Chelly, Alia Zehani, A. Mbazâa, H. Azouz, H. Nfoussi, Nidhameddine Kchir, Slim Haouet, M Zitouna,

Vascular Malformations and Hemangiomas

Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire rare à expression cutanée prédominante, appartenant au groupe des dermatoses neutrophiliques. Il est caractérisé par le polymorphisme de son expression clinique et la diversité des maladies qui peuvent lui être associées. Le but de ce travail était d'étudier les particularités cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de Sweet. Nous rapportons une étude rétrospective et descriptive de 47 cas de syndrome de Sweet observés dans les services de dermatologie et d'anatomie pathologique de l'hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 14 ans. Notre série était constituée de 11 hommes et de 36 femmes avec un sex-ratio (hommes/femmes) de 0,3. L'âge moyen des patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 28 à 74 ans. Des maladies associées étaient retrouvées chez 11 patients : maladies systémiques (trois cas), maladie inflammatoire chronique de l'intestin (deux cas), tuberculose (trois cas) et diabète (trois cas). Une patiente était enceinte au moment du diagnostic. L'éruption cutanée était faite de plaques papuleuses infiltrées ou de papulonodules. Les lésions siégeaient le plus souvent au niveau des membres supérieurs ou inférieurs. Histologiquement, le derme était le siège d'un infiltrat dense et diffus riche en polynucléaires neutrophiles dans tous les cas. Une nécrose fibrinoïde et une inflammation de la paroi des vaisseaux étaient observées dans huit cas. Le syndrome de Sweet peut être révélateur ou précéder des maladies associées, ce qui impose une surveillance rigoureuse et prolongée. Also called acute febrile neutrophilic dermatosis, Sweet's syndrome is an inflammatory disorder with a prominent cutaneous expression. It is characterized by a variety of manifestations, clinical and histological findings. The objective of this study was to describe their clinical, pathological and therapeutic characteristics. We report on a series of 47 patients who presented a Sweet's syndrome, collected in our institution in Tunis between 1997 and 2011. The patient population consisted of 11 men and 36 women. The mean age was 47 years with extreme ranging from 28 to 74 years. An associated disorder was observed in ten patients: inflammatory disease (three cases), inflammatory bowel disease (two cases), tuberculosis (three cases) and diabetes (three cases). One case of pregnancy was observed. Cutaneous lesions consisted of erythematous plaques or nodules. Lesions were located mainly on the upper or lower extremities. All biopsy specimens demonstrated a dermal infiltrate composed predominantly of neutrophils. Fibrinoid necrosis and intramural inflammation were observed in eight cases. The skin disorder can precede, follow, or appear concurrent with the diagnosis of an associated disease which requires careful surveillance.