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The Aicardi Syndrome

1972; Wiley; Volume: 14; Issue: 3 Linguagem: Inglês

10.1111/j.1469-8749.1972.tb02604.x

1469-8749

Jennifer Dennis B. D. Bower, Authors‘ Appointments,

Infectious Diseases and Tuberculosis

SUMMARY A case of Aicardi's syndrome is described. The main features are infantile spasms, pathognomonic chorioretinopathy, evidence of defects of the corpus callosum, cortical heterotopia, major dorsal vertebral anomalies, characteristic eeg changes, severe sub‐normality, female sex and no family history. It is likely that this syndrome is not excessively rare. RÉSUMÉ Le syndrome d'Aicardi Les auteurs rapportent un cas de syndrome d'Aicardi. Les principales caractéristiques sont: spasmes infantiles, choriorétinopathie pathognomonique; évidence d'une alttration du corps calleux; hétérotopie corticale; anomalies majeures des vertèbres dorsales; modifications caractèristiques à I'eeg; arriération mentale; sexe féminin et pas de cass familiaux. II est vraisemblable que ce syndrome n'est pas excessivement rare. ZUSAMMENFASSUNG Das Aicardi Syndrom Es wird ein Fall mit Aicardi Syndrom beschrieben. Die wesentlichen Merkmale sind: frühzeitig auftretende Spasmen; pathognomonische Chorioretinopathie; Zeichen von Corpus callosum‐Defekten; Heterotopie der Corticalis; schwerwiegende Rückenwirbel‐anomalien; charakteristische eeg‐Veränderungen; hochgradige Retardierung; weibliches Geschlecht und keine Familienanamnese. Wahrscheinlich ist dieses Syndrom gar nicht so extrem selten.