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Síndrome de heterotaxia

2011; Elsevier BV; Volume: 46; Issue: 2 Linguagem: Espanhol

10.1016/j.carcor.2010.10.011

2171-6528

Amelia Carro, Elena Santamarta Liébana, Marı́a Martı́n,

Coronary Artery Anomalies

La disposición del corazón es eminentemente asimétrica a lo largo del eje longitudinal derecha-izquierda. Los síndromes de heterotaxia representan un grupo de enfermedades caracterizadas por una alineación incorrecta de las estructuras cardiacas entre sí, o bien en relación a otros órganos. Esto da como resultado una plétora de enfermedades cardiacas congénitas, que incluyen alteraciones del situs visceral. El isomerismo auricular izquierdo es una forma de situs ambiguous que con frecuencia se asocia al síndrome de poliesplenia. Se caracteriza por la presencia de dos aurículas morfológicamente izquierdas, con sus respectivos apéndices auriculares. Pueden aparecer otras alteraciones cardiacas o extracardiacas, que muestran gran variabilidad en cuanto a anatomía, presentación clínica y pronóstico. Este último está marcado por la gravedad de las malformaciones cardiacas. Aproximadamente el 14% de los casos muestran lesiones cardiacas menores y llegan a la vida adulta asintomáticos. Presentamos un ejemplo de isomerismo auricular izquierdo de diagnóstico tardío en el seno de otras alteraciones extracardiacas que lo encuadran dentro del síndrome de poliesplenia. The arrangement of the heart is basically symmetrical along the right-left longitudinal axis. The heterotaxy syndromes are a group of diseases characterised by an incorrect alignment of the cardiac structures themselves, or in relation to other organs. This leads to a plethora of congenital heart diseases, which include changes in visceral situs. This left atrial isomerism is a form of situs ambiguous which is often associated with the polysplenia syndrome. This is characterised by the presence of two morphologically left atria, with their respective atrial appendices. Other cardiac or extra-cardiac anomalies may appear, which show a wide variability in their anatomy, clinical presentation and prognosis. Approximately 14% of cases have minor cardiac lesions, and they enter adult life asymptomatic. We present an example of left atrial isomerism which was diagnosed late, amongst other extra-cardiac anomalies which come within the polysplenia syndrome.