Portal de Periódicos da CAPES

Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Behçet

2002; Elsevier BV; Volume: 202; Issue: 1 Linguagem: Espanhol

10.1016/s0014-2565(02)70974-0

1578-1860

M.O. Sánchez Meizoso, Juca Gil,

Vasculitis and related conditions

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad autoinflamatoria, multisistémica, de origen desconocido, crónica y recurrente, que afecta en ocasiones el sistema nervioso central. Existen formas parenquimatosas y no parenquimatosas.Presentamos 2 casos de neuro-Behçet (NB) que inicialmente fueron tratadas como infecciones de sistema nervioso central.Varón de 40 años internado en 2014 por rombencefalitis y mielitis longitudinalmente extensa acompañada de fiebre. LCR inflamatorio. Con diagnóstico presuntivo de listeriosis, comienza tratamiento empírico con antibiótico y corticoides. Evoluciona favorablemente. A los 4 meses reingresa por deterioro del sensorio, úlceras orales y fiebre. Se comprometen múltiples órganos. Se diagnostica EB. Recibe tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Sin recaídas hasta la fecha.Mujer de 36 años, presenta desde 2001 diferentes consultas ambulatorias por artralgias, úlceras orales y lesiones cutáneas. A partir de 2005 estuvo internada por rombencefalitis y encefalitis acompañadas de fiebre, uúlceras orales y genitales. Fue tratada empíricamente con antibióticos y antivirales. Se diagnostica luego EB. Recibe tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Sin recaídas hasta la fecha.La EB puede simular diversas enfermedades; la presencia de fiebre y LCR inflamatorio pueden confundir, haciendo sospechar causas infecciosas. Además, deberíamos considerarla dentro de los diagnósticos diferenciales ante una mielopatía longitudinalmente extensa. El interrogatorio dirigido en busca del antecedente de úlceras orales y genitales, los síntomas sistémicos y recurrentes, sumado a la exclusión de otras enfermedades, es fundamental para un diagnóstico temprano.Behçet's disease (BD) is an autoinflammatory, multi-systemic disease of unknown origin, chronic and recurring, which occasionally involves the central nervous system. There are parenchymal and non-parenchymal presentations. In this paper, we report 2 cases of neuro-Behçet (NB) that were treated initially as central nervous system infections.A 40-year-old male subject hospitalized in 2014 due to rhombencephalitis and longitudinally extensive myelitis with fever; inflammatory CSF; and presumptive diagnosis of listeriosis. The patient was placed on empiric therapy with antibiotics and corticosteroids with favorable progress. Four months later, he returned with damaged sensorium, mouth ulcers and fever. Multiple organs were involved. Patient was diagnosed with BD. Treatment included corticosteroids and cyclophosphamide. No relapses until now.A 36-year-old female individual with various outpatient visits for arthralgia, mouth ulcers and skin damage. She was hospitalized since 2005 due to rhomboencephalitis and encephalitis with fever and mouth and genital ulcers. Empiric therapy with antibiotics and antivirals was started. Later on, the patient was diagnosed with BD. Treatment includes corticosteroids and cyclophosphamide. No relapses until now.BD may be confused with other illnesses. Fever and CSF may mislead diagnosis in favor of an infectious origin. BD should be considered as a differential diagnosis of longitudinally extensive myelopathy. Specific questioning about previous mouth and genital ulcers as well as systemic and recurring symptoms along with the exclusion of other illnesses are key to early diagnosis.