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Holoprosencephaly with Retroprosencephalic Extracerebral Cyst

1992; Wiley; Volume: 34; Issue: 2 Linguagem: Francês

10.1111/j.1469-8749.1992.tb14986.x

1469-8749

Ragnhild Rössing, Reinhard L. Friede,

Hedgehog Signaling Pathway Studies

SUMMARY The authors report holoprosencephaly combined with an enormous extracerebral glio‐ependymal cyst in the superior cistern of a 10‐week‐old boy. The cyst had compressed the holosphere at the floor of the anterior fossa and had caused herniation of the cerebellar vermis and tonsils at the foramen magnum, along with ascending cervical roots. This uncommon combination of lesions clinically may mimic hydranencephaly or hydrocephalus. RÉSUMÉ Holoprosencéphalie avec kyste extra‐cérébral rétroproencéphalique Les auteurs rapportent le cas d'une holoproencéphalie associée a un énorme kyste glioépendymaire extracérébral de la citerne supérieure, chez un garçon de dix semaines. Le kyste avait comprimé les hémisphères sur le plancher de la fosse antérieure et avait causé une hernie du vermis et des amygdales cérébelleux dans le trou occipital, ainsi que des racines cervicales ascendantes. Cette combinaison inhabituelle de lésions peut simuler cliniquement une hydranencéphalie ou une hydrocéphalie. ZUSAMMENFASSUNG Holoprosenzephalie mit retroprosenzephaler extrazerebraler Zyste Die Autoren berichten über eine Holoprosenzephalie in Verbindung mit einer sehr großen extrazerebralen glioependymalen Zyste in der Cisterna superior bei einem 10 Wochen alten Jungen. Die Zyste hatte das Gehirn am Boden der Fossa anterior komprimiert und eine Herniation des Kleinhirnwurmes und der Kleinhirntonsillen am Foramen magnum entlang der aufsteigenden zervikalen Wurzel verursacht. Diese ungewöhnliche Kombination kann klinisch eine Hydranenzephalie oder einen Hydrozephalus vortäuschen. RESUMEN Holoprosencefalia con quiste extracerebral retroprosencefálico Los autores aportan una holoprosencefalia combinada con un enorme quiste extracerebral glioependimal, a nivel de la cisterna superior en un muchacho de 10 semanas de edad. El quiste habia comprimido la holosfera a nivel del suelo de la fosa anterior y habia causado herniación del vermis cerebeloso y de las amigdalas a través del foramen magnum, a lo largo de la raiz cervical ascendente. Esta rare combinación de lesiones puede parecer clinicamente una hidranencefalia o un hidrocéfalo.